Аутоиммунные заболевания
Пемфигус и дискоидная красная волчанка. Диагностика Терапевтические подходы. Клинические случаи из нашей практики. Пемфигус (пузырчатка). Общие сведения
При пузырчатке аутоиммунные реакции направлены против десмосом и гемидесмосом, необходимых для связи кератиноцитов между собой и с базальной мембраной. Потеря этих взаимосвязей носит название акантолиза.
В практике чаще встречается форма эксфолиативной пузырчатки. Болеют кошки и собаки, вне зависимости от пола и возраста.
У собак пород акита ину и чау-чау отмечается предрасположенность к данному заболеванию. К причинам, приводящим к развитию болезни, относятся идиопатические, а также связанные с применением лекарственных препаратов. Поражения распространяются на морде и на ушах, на пальцах, на животе у сосков, может наблюдаться и генерализация процесса, когда поражения распространены по всей поверхности тела. Прогрессия поражений начинается с эритематозных макул, затем формируются пустулы, эпидермальные воротнички, эрозии и желто-коричневые корочки. Клинически поражения на коже могут сопровождаться дистальным отеком конечностей, лихорадкой, сонливостью и лимфаденопатией. К дифференциальным диагнозам относятся пиодермия, дерматофитозы, демодекоз, цинк- зависимый дерматоз, дискоидная красная волчанка, мультиформная эритема, лейшманиоз, себаденит.
Постановка диагноза
По мнению авторов, диагностика любого аутоиммунного заболевания основывается на тщательном анамнестическом опросе, оценке клинических проявлений (как первичных поражений, так и характера дальнейшего их распространения), на лабораторных тестах и ответе на предложенную терапию.
Но самой ценной диагностической процедурой при аутоиммунных болезнях является гистопатологическое исследование. Хотя даже это исследование может привести к путанице, если образцы для гистологии были взяты некорректно. Диагноз при пузырчатке включает в себя цитологическое исследование из интактной пустулы, когда можно определить акантолитические кератиноциты, окруженные неизмененными нейтрофилами и/или эозинофилами при отсутствии бактерий. Впрочем, последние (бактерии) в редких случаях могут все-таки присутствовать. Окончательный диагноз устанавливается на основании гистологии. Биоптат берется с захватом интактной пустулы или, при ее отсутствии, с захватом корки и подлежащей под ней кожи (хотя такой вариант может быть не всегда информативным). При пиодерме протеазы бактерий, а при дерматофитозе – грибов – разрушают межклеточные гликопротеины (десмоглеин), что приводит к акантолизу. В связи с этим рутинно, помимо цитологии, желательным является и проведение посевов на дерматофиты. Терапия основана на применении иммуносупрессивных средств.
Однако до получения результатов гистологического исследования рекомендуется проводить антибиотикотерапию препаратом первого выбора – цефалексином в рекомендуемых дозах (22-30 мг/кг × 12 часов), так как клинически отличить пиодермию и пузырчатку не всегда возможно. После получения гистопатологического диагноза – пузырчатка – проводится иммуносупрессивная терапия преднизолоном в суточной дозе 2-4 мг/ кг.Осмотры таких пациентов в динамике осуществляются каждые 14 дней, до момента достижения ремиссии. По мнению авторов, ремиссия определяется тогда, когда при клиническом осмотре не определяется новых клинических проявлений болезни. Пустулы при этом отсутствуют, любые корки легко удаляются, а подлежащий под корками эпидермис розового цвета и без наличия эрозий. Быстро снижать дозу преднизолона нельзя, и ее снижение предполагает сокращение объема дачи препарата на 25% каждые 14 дней. Оптимальным является достижение поддерживающей дозы для собаки 0,25 мг/кг или меньше, с дачей препарата через день. Если же достигнуть такой минимальной дозировки не представляется возможным, то в терапевтическую схему собакам предлагается включить дополнительно азатиоприн. Начальная доза азатиоприна составляет 1,0 мг/кг ежесуточно. После достижения эффекта прием азатиоприна снижается каждые 2-3 месяца. При этом рекомендуется снижать не саму дозу, а частоту дачи препарата: вначале – через день; затем – в динамике снижения – 1 раз в трое суток.
Азатиоприн ни в коем случае нельзя давать кошкам, так как может возникнуть необратимая супрессия костного мозга!
Среди возможных побочных эффектов у собак могут формироваться анемия, лейкопения, тромбоцитопения, панкреатит. В связи с этим на начальном этапе каждые 14 дней (в течение 2 месяцев), затем – каждые 30 дней (в течение 2 месяцев) и, наконец, каждые 3 месяца весь период дачи азатиоприна следует контролировать клинические и биохимические показатели крови у собак. Вообще, если вести речь о контроле состояния общего здоровья пациентов, получающих лечение при пузырчатке, следует помнить о том, что каждые 6 месяцев у всех тех, кому даются глюкокортикоиды, требуется плановое обследование. Оно включает клинический и биохимический анализ крови, клинический анализ мочи и посев мочи на бактериальную флору.
Особенности терапии у кошек заключается в том, что если нет возможности снизить дозу преднизолона, тогда в схему вводят хлорамбуцил. Схема применения, предосторожность и мониторинг при назначении терапии хлорамбуцилом у кошек такие же, как при назначении азатиоприна у собак. Начальная доза хлорамбуцила составляет 0,1- 0,2 мг/кг ежедневно.
Собакам, у которых нет эффекта от применения азатиоприна, также можно назначать хлорамбуцил. В качестве вспомогательных средств терапии у собак могут применяться витамин Е в дозах 400-800 МЕ 2 раза в день и незаменимые жирные кислоты, так как они обладают противовоспалительными и антиоксидантными свойствами.
У собак может быть использована комбинация тетрациклина и ниацинамида, поскольку такая комбинация обладает множеством противовоспалительных и иммуномодулирующих свойств. Что, в свою очередь, позволяет использовать эти препараты для лечения различных иммуноопосредованных кожных заболеваний, таких как дискоидная красная волчанка, волчаночная ониходистрофия, плюсневой свищ немецких овчарок, асептический панникулит, васкулит, дерматомиозит и прочих. Дозы для собак весом менее 10 кг – по 250 мг того и другого препарата каждые 8 часов. А для собак весом более 10 кг – по 500 мг того и другого препарата каждые 8 часов. При наличии клинического эффекта, который может наступить не ранее, чем через несколько месяцев, препараты начинают снижать – вначале до двукратной, а затем – до однократной дачи ежесуточно. Побочные эффекты редки и связаны обычно с применением ниацинамида. К ним относятся рвота, анорексия, сонливость, диарея и повышение печеночных ферментов в сыворотке крови. Тетрациклин может снижать судорожный порог у собак.
У кошек в качестве иммуномодулятора можно применять доксициклин в дозе 5 мг/кг 1-2 раза в сутки. После пероральной дачи доксициклина кошкам необходимо затем давать не менее 5 мл воды, так как в противном случае высок риск формирования стриктуры пищевода. При отсутствии успеха от предложенной терапии преднизолоном (требуются высокие дозы) или, если нет успеха от различных его комбинаций с иными средствами (антиоксидантами, иммуномодуляторами), в качестве рекомендацийпредлагается пробовать перейти на дексаметазон или триамцинолон. Начальная доза препаратов составляет 0,05-0,1 мг/кг 2 раза в день, а затем постепенно снижается по такой же схеме, как и в случае преднизолона.
В качестве последнего выбора при трудноизлечимых случаях эксфолиативной пузырчатки предлагается пульс-терапия глюкокортикоидами в высоких дозах. После такой пульс- терапии по достижении эффекта продолжают давать преднизолон в рекомендуемых дозах с постепенным снижением препарата, как описано выше.
ПРОТОКОЛ 1: 11 мг/кг метилпреднизолона натрия сукцината (на 250 мл 5% глюкозы) внутривенно 1 раз в день, в течение 3-5 дней;
ПРОТОКОЛ 2: 11 мг/кг преднизона перорально 1 раз в день, три дня подряд.
Среди сообщений авторы указывают на удачный опыт применения ингибитора кальциневрина – циклоспорина. А у собак и кошек, в ежесуточной дозе 5 мг/кг.
Клинические случаи эксфолиативной пузырчатки в нашей практике
Случай 1. 7 марта 2012 года на прием в нашу клинику поступил 1.5-годовалый лабрадор Мартин. Из анамнеза следовало, что это животное содержится в домашних условиях, в летний период бывает на даче, контактов с другими животными нет, у владельцев никаких проблем с кожей не отмечено. В качестве кормления последние три недели используют корм Акана, до этого в рационе присутствовали говядина, рис, гречиха. Сезонных проявлений заболевания кожи у Мартина не наблюдалось. Владельцы на момент приема отмечали выраженный зуд, который был локализован в области головы, конечностей, боков, живота, спины животного. Поражения возникли несколько недель назад. В качестве терапии применяли антибиотики: цефтриаксон – 7 дней; ципрофлоксацин – 7 дней; цефтазидим – 7 дней; за два дня до приема использовали препарат конвения. Со слов владельцев, такая смена антибиотиков осуществлялась лечащим врачом ввиду отсутствия какого-либо эффекта от антибиотикотерапии.
При осмотре обнаружены множественные поражения, включавшие пустулы и, преимущественно, корочки на голове, спине, животе, боках и конечностях пациента (фото 1-3).
Случай 2. 28 ноября 2012 года к нам в клинику поступила кошка породы шотландская длинношерстная в возрасте 2 лет, по кличке Тори. Из анамнеза следовало, что животное живет в квартире, у владельцев кошка с раннего возраста, проблемы с кожей у животного на момент приобретения не было. Был контакт с домашней кошкой за 2 месяца до формирования проблем, при этом никаких проблем с кожей у домашнего животного, бывшего в контакте, не было и в дальнейшем не возникало. Проблем с кожей у владельцев нет. В качестве корма использовали сухой корм для кошек Hills.
В качестве жалоб владельцы отмечали, что у их животного несколько месяцев назад возникли корочки на ушах, на морде, на животе вокруг сосков. Из общих симптомов отмечались некоторая апатия и незначительный зуд в местах поражений на коже. Использовали в качестве терапии антибиотики и кортикостероидные гормоны (преднизолон). На фоне применения преднизолона картина несколько улучшалась. Дважды отмечалось некоторое спонтанное улучшение, которое длилось некоторое время, а затем картина возобновлялась.
При осмотре Тори было отмечено, что в качестве поражений на момент приема имели место корочки на ушах, голове, у сосков (фото 4-5). Пустул обнаружено не было.
В качестве дифференциальных диагнозов рассматривались такие, как бактериальное воспаление кожи, дерматофития, пемфигус (являлся наиболее вероятным, с нашей точки зрения, дифференциальным диагнозом).
Но два аспекта не позволили привести к такому варианту развития событий: во-первых, мы не могли гарантировать, что появление пустул произойдет скоро, и, во-вторых, владельцы не предполагали даже гипотетической возможности расставания на какое-то время со своим питомцем. Увы, предположить, что владельцы идентифицируют пустулы, было утопической идеей. В связи с этим мы остановились на варианте забора тканей с наличием корочек.
Выбор агрессивной терапии ответственен, но мы остановились на нем с учетом всей совокупности данных (анамнез, клинические проявления, результаты цитологии и посевов, результаты пробной терапии). Несмотря на то что гистопатология не подтвердила наши клинические предположения (рисунок 2), мы взяли на себя смелость установить диагноз «пемфигус», что вполне правомочно.
В качестве препарата выбора был предложен метипред в дозах 2 мг/кг дважды в сутки. На фоне терапии уже в момент ремиссии, на снижении дозы препарата, возникло осложнение в виде дефекта роговицы (язвы), что, по-видимому, было связано с применением кортикостероидов, приводящих обычно к активации выработки протеаз в продуцируемой слезе. Как нам кажется, именно это и послужило причиной такого дефекта. Рецидив данной проблемы возникал дважды и устранялся посредством глазной хирургии внутри нашей клиники, в связи с чем было предложено рассмотреть вариант использования циклоспорина в дозе 10 мг/кг/сутки. В результате этого заболевание было выведено в длительную фазу ремиссии, продолжающуюся до нынешнего момента (фото 7-9).
Видео
Кожные лекарственные реакции
перевод с английского Анны Герке
Из всех побочных действий лекарств одними из наиболее распространенных являются кожные проявления. Кожные побочные реакции на лекарства (CADR) не всегда удается точно диагностировать, поэтому нет достоверных данных по истинной распространенности данной проблемы, предполагается, что лекарственные реакции составляют 1-2% всех обращений владельцев собак и кошек по поводу дерматологических проблем у их питомцев.
Любой лекарственный препарат может вызвать CADR, хотя большинство случаев проявления побочных эффектов лекарств у мелких животных, по-видимому, связано с антибиотиками (в частности, с потенцированными сульфониламидами и беталактамами), фенотазинами, левамизолом и нестероидными противовоспалительными препаратами. Реакции могут развиться вне зависимости от пути введения препарата (местно, перорально или парентерально). Кроме того, несколько специфических и уникальных синдромов связаны с некоторыми препаратами, такими как итраконазол, метимазол и доксорубицин.
Как правило, CADR можно разделить на два типа: предсказуемые реакции, связанные с известным фармакологическим действием лекарственного средства, они обычно зависят от дозы; типичные примеры таких реакций: алопеция, связанная с иммунодепрессивными или противоопухолевыми препаратами, или аллергический контактный дерматит на наружные средства, содержащие неомицин. Напротив, идиосинкратические реакции не связаны с первичным фармакологическим эффектом, не зависят от дозы и возникают вследствие иммунологических и/или генетических особенностей организма. Эта лекция будет посвящена прежде всего этой последней группе и особенно так называемой лекарственной аллергии.
В случае гиперчувствительности, вызванной лекарственными средствами, считается, что в качестве антигена может выступать сам препарат, один из его метаболитов, комплексы, состоящие из лекарственного препарата и белка или метаболита и белка. Очевидно, что некоторые CADR являются «классическими» реакциями гиперчувствительности I, II, III или IV типа (согласно классификации Гелла и Кумбса). В других случаях имеющиеся данные указывают на участие в патогенезе этих заболеваний специфических для лекарственных препаратов клонов Т-лимфоцитов. Цитотоксические Т-лимфоциты могут непосредственно разрушать кератиноциты, другие типы клеток могут вызывать повреждение кожи посредством индукции ряда цитокинов, которые способствуют развитию воспалительного
процесса в коже или даже апоптозу.
Клинические особенности кожных проявлений побочных лекарственных реакций
Важно знать, что проявления лекарственной реакции на коже могут выглядеть «как угодно»!
У домашних животных встречаются чаще следующие характерные лекарственные реакции:
1. Крапивница и/ или ангионевротический отек («уртикария»)
2. Зуд с самоиндуцированными расчёсами
4. Макулопапулезные поражения («красная сыпь»)
5. Эксфолиативные (шелушащиеся) дерматозы
6. Эритродермия (отмечается кожная эритема, которая может распространяться на большие площади поверхности тела).
Специфические синдромы вследствие лекарственных реакций
Синдром мультиформной эритемы/синдром Стивенса-Джонсона/токсический эпидермальный некролиз
Много споров было посвящено этим необычным заболеваниям, начиная с того, как отличать их друг от друга по клиническим проявлениям. В свое время они считались вариантами одной группы болезней, но недавние иммуногистохимические данные свидетельствуют о том, что они, вероятно, являются отдельными патологиями. В некоторых случаях болезни этой группы явно связаны с лекарственной реакцией, но следует подчеркнуть, что они также могут быть вторичными по отношению к инфекции, неопластическому заболеванию или быть идиопатическими по происхождению.
Мультиформная эритема (МЭ) наиболее часто встречаемая реакция из этой группы. МЭ можно охарактеризовать как острое, обычно самоограничивающееся, симметричное поражение кожи (и, возможно, слизистых оболочек) с появлением плоских или возвышенных «мишеневидных» очагов (увеличивающиеся очаги, эритематозные по периферии, светлые по центру), а также эритематозные или пурпурные пятна, захватывающие до 50% поверхности кожи. На коже или на слизистой оболочке полости рта могут возникать язвы или отслойка эпидермиса, эти поражения занимают не более 10% поверхности тела. Могут развиваться некоторые нарушения общего состояния, как правило, коррелирующие с тяжестью кожных поражений.
Для биопсии необходимо выбирать участки кожи с наиболее «ранними» (неязвенными) поражениями, в этом случае гистопатологические данные будут диагностически ценными. Характерные гистологические изменения включают в себя пограничный (прим. ред.: патология на уровне базального слоя эпидермиса или на уровне базальной мембраны) дерматит с отеком кератиноцитов, отдельными некротизированными кератиноцитами, «сателлитозом», или «гнездным» скоплением лимфоцитов и/или макрофагов вокруг апоптотических кератиноцитов. Хотя пациенты с МЭ создают впечатление тяжело больных, это «относительно легкая» болезнь, поскольку если основная причина реакции будет выявлена и ее воздействие прекратится, в большинство случаев такие пациенты выздоравливают в течение 1-3 недель на поддерживающей терапии. Патогенез МЭ не выяснен, но считается, что он представляет собой некий тип иммунологической реакции против чужеродного антигена, в качестве которого может выступать организм, пища, лекарство или аутоантиген. В рамках этой реакции кератиноциты значительно стимулируют экспрессию молекул адгезии (таких как ICAM-1), которые «поддерживают» воспалительную реакцию в эпидермальных тканях и создают «насыщенный клетками» (особенно T-лимфоцитами) кожный воспалительный инфильтрат. Несмотря на предполагаемую иммунную причину этого заболевания, существуют разногласия относительно того, полезна ли терапия глюкокортикоидами или другими иммунодепрессантами.
При синдроме Стивенса-Джонсона классические «мишеневидные» поражения отсутствуют, но эритематозная сыпь развивается более чем на 50% поверхности тела, обычно развиваются тяжелые поражения слизистых оболочек. Часто проявления системных нарушений становятся явными. Язвы и отслойка эпидермиса могут поражать менее 10% от общей поверхности тела. Некоторые авторы считают, что синдром Стивенса-Джонсона – это просто легкое течение токсического эпидермального некролиза.
Токсический эпидермальный некролиз (TEN) является самым тяжелым из этих болезней, в наибольшей степени связан с лекарственными реакциями и имеет наибольший риск смертности. Поражению подвергается более 50% поверхности тела с вовлечением кожи и слизистых оболочек. Характерными признаками являются эритематозная сыпь и, по меньшей мере, одна треть поверхности тела может быть покрыта язвами вследствие полного отрыва эпидермиса. Развиваются системные нарушения и боль.
При гистологическом исследовании образцов биоптатов кожи выявляют большие, сливающиеся области некроза эпидермальных клеток, который может охватывать все слои эпидермиса с отрывом клеток во многих местах. Удивительно, что кожный воспалительный инфильтрат при этом синдроме (TEN) является относительно малоклеточным, и в нем преобладающим типом клеток являются макрофаги. У людей в качестве основного механизма развития синдрома рассматривают индукцию внезапного обширного апоптоза кератиноцитов.
Таблица 1. Основные критерии диагностики (Hinn, Olivry et al, 1998)
Заболевания кожи II часть
Окончание. Начало в № 3/2019
Меланома
Меланомы возникают из меланоцитов, расположенных в базальном слое эпидермиса (кожные или дермальные меланомы, фото 5), эпителии десны (оральная меланома, фото 6) или когтевом ложе (меланома фаланги). Кожные и пальцевые меланомы менее распространены, чем оральные61.
Кожные меланомы, возникающие на участках с шерстным покровом, как правило, доброкачественные. Отмечены случаи спонтанной регрессии таких повреждений.
Тактика диагностических мероприятий стандартная, первым этапом является цитологическое исследование. Крайне важна тщательная оценка регионарных лимфатических узлов и наличия отдаленных метастазов.
Клинически мастоцитомы могут имитировать любое другое поражение кожи и развиваться в любом месте тела. Биологическое поведение опухоли разнообразно: все мастоцитомы имеют локальную инфильтрацию, но разной степени выраженности.
Приблизительно 30 % опухолей являются агрессивными, быстро распространяющимися и метастазирующими в лимфатические узлы и отдаленные органы (в частности, в печень, селезенку и костный мозг)70.
Тучные клетки имеют внутрицитоплазматические гранулы, содержащие биологически активные молекулы (например, протеазы, цитокины, гепарин и гистамин), которые важны для нормальной роли тучных клеток в опосредованном воспалении. Опухолевые клетки могут дегранулировать, освобождая эти вазоактивные амины спонтанно или после травмы. Данные химические вещества вызывают воспалительную реакцию, которая приводит к быстрому увеличению массы опухоли и затем снова к ее уменьшению по мере того, как воспалительная реакция ослабевает73.
Развитие некоторых мастоцитом характеризуется сопутствующими локальными отеками, зудом и кровоизлияниями. И даже легкая пальпация мастоцитомы может вызвать образование эритемы и воспаления, связанного с дегрануляцией тучных клеток (так называемый симптом Дарье)99.
Системная абсорбция гистамина также может вызывать паранеопластический синдром, проявляющийся рвотой и желудочными или тонкокишечными язвами, ведущими к появлению мелены59.
Другие, более редкие системные эффекты включают гипотензивный коллапс и респираторный дистресс.
Высокодифференцированные кожные мастоцитомы часто имеют медленный рост, спокойное поведение и развиваются в течение довольно длительного промежутка времени99.
Низкодифференцированные мастоцитомы, как правило, быстро растут, они изъязвлены и имеют выраженный симптом Дарье.
Диагностические исследования. При отборе материала на цитологическое исследование эксфолиация клеток происходит хорошо. Цитологически клетки можно отличить от других круглых клеток путем их метахроматического окрашивания. Низкодифференцированные новообразования могут не иметь гранул, что требует специфических методов окрашивания.
Для определения прогноза у животного недостаточно результатов цитологического исследования, необходимо проведение гистологического исследования. Необходимым диагностическим критерием (на данный момент) является также наличие мутации гена c-Kit.
Варианты лечения. Животные при возможности проведения хирургического вмешательства имеют более благоприятный прогноз98. Оперативное вмешательство включает широкую резекцию новообразования. Обязательно проведение гистологического исследования новообразования и краев раны на наличие опухолевой инвазии28 29.
Для лучших результатов операции рекомендовано проводить местные стероидные блокады, а также назначать блокатор H1- и H2-рецепторов. При местнораспространенном поражении или неблагоприятных локализациях, затрудняющих осуществление грамотного оперативного вмешательства, и отсутствии реакции на гормонотерапию необходимо проведение лучевой терапии45 50.
При метастатическом поражении пациентам рекомендована индукционная химиотерапия. Основными препаратами для борьбы с опухолями тучных клеток являются цитостатики (ломустин, винкаалкалоиды), стероиды, ингибиторы тирозинкиназы44 79 91.
Преднизолон используется в качестве паллиативной терапии для контроля воспаления92.
Прогностические факторы. Наиболее информативным предиктором прогноза является гистологическое описание опухолей тучных клеток.
Хорошо дифференцированные мастоцитомы при лечении имеют благоприятный прогноз, поскольку метастатический потенциал у них небольшой97.
Умеренно дифференцированные опухоли, как правило, имеют хороший прогноз (85 % пациентов живут в течение 2 лет), хотя у 10–15 % животных развиваются метастазы83.
Низкодифференцированные опухоли имеют плохой прогноз, так как 80 % из них будут метастазировать28. Быстро растущие опухоли, как правило, имеют плохой прогноз.
Любые паранеопластические синдромы (анорексия, рвота, мелена), распространенный отек или эритема являются показателями неблагоприятного прогноза5. Количество кожных мастоцитом не является прогностическим фактором88.
Поражения перианальных, препуциальных, паховых, подкогтевых участков и слизистых оболочек редки и связаны с менее благоприятным прогнозом60.
Гистиоцитарные новообразования
Биология гистиоцитов
Гистиоциты образуются из стволовых клеток костного мозга (моноцит – предшественник гранулоцита) и дифференцируются впоследствии на макрофаги или дендритные клетки. Дендритные клетки, в свою очередь, можно подразделить на клетки Лангерганса (эпителиальные дендритные клетки), обнаруженные в коже; интерстициальные дендритные клетки, обнаруженные во многих органных системах; интердигитирующие дендритные клетки, антигенпредставляющие клетки, обнаруженные в Т-клеточной зоне периферических лимфоидных органов67 85.
Макрофаги пролиферируют из моноцитов, циркулирующих в крови, и являются отрицательными к рецептору CD34-. Дендритные клетки, в свою очередь, пролиферируют из клеток, полученных из гемопоэтических стволовых клеток, и являются положительными к рецептору CD34+.
Реактивный гистиоцитоз
Причина этого синдрома неизвестна, но предполагается дисрегуляция пролиферации и активации дендритных клеток и их взаимодействие с Т-клетками. Предрасположены бернский зенненхунд, ротвейлер, ретривер.
Гистиоцитарная саркома
Этиология неизвестна, но существуют доказательства наследственного аспекта (фото 10). Предрасположены ретривер гладкошерстный, бернский зенненхунд, золотистый ретривер и ротвейлер.
Гемофагоцитарная гистиоцитарная саркома
Редка у кошек. У собак предрасположены ретривер гладкошерстный, бернский зенненхунд, золотистый ретривер и ротвейлер.
Это отдельный подтип гистиоцитарной саркомы, характеризующийся гемофагоцитозом, регенераторной анемией и отрицательной пробой Кумбса, тромбоцитопенией, гипоальбуминемией, гипохолестеринемией85.
Диагностические маркеры этих опухолей (как правило, точный диагноз удается поставить только с помощью гистологического и иммуногистохимического исследований) указывают на опухоль селезенки и макрофагов костного мозга (CD11d положительный), а не на дендритные клетки (CD1c и CD11c отрицательные)61.
Данные опухоли обычно мультифокальные и распространенные.
Нет успешных методов лечения, протоколы не разработаны. Прогноз неблагоприятный, от момента постановки диагноза до смерти проходит не более 7 недель99.
