Заболевания кожи II часть
Окончание. Начало в № 3/2019
Меланома
Меланомы возникают из меланоцитов, расположенных в базальном слое эпидермиса (кожные или дермальные меланомы, фото 5), эпителии десны (оральная меланома, фото 6) или когтевом ложе (меланома фаланги). Кожные и пальцевые меланомы менее распространены, чем оральные61.
Кожные меланомы, возникающие на участках с шерстным покровом, как правило, доброкачественные. Отмечены случаи спонтанной регрессии таких повреждений.
Тактика диагностических мероприятий стандартная, первым этапом является цитологическое исследование. Крайне важна тщательная оценка регионарных лимфатических узлов и наличия отдаленных метастазов.
Клинически мастоцитомы могут имитировать любое другое поражение кожи и развиваться в любом месте тела. Биологическое поведение опухоли разнообразно: все мастоцитомы имеют локальную инфильтрацию, но разной степени выраженности.
Приблизительно 30 % опухолей являются агрессивными, быстро распространяющимися и метастазирующими в лимфатические узлы и отдаленные органы (в частности, в печень, селезенку и костный мозг)70.
Тучные клетки имеют внутрицитоплазматические гранулы, содержащие биологически активные молекулы (например, протеазы, цитокины, гепарин и гистамин), которые важны для нормальной роли тучных клеток в опосредованном воспалении. Опухолевые клетки могут дегранулировать, освобождая эти вазоактивные амины спонтанно или после травмы. Данные химические вещества вызывают воспалительную реакцию, которая приводит к быстрому увеличению массы опухоли и затем снова к ее уменьшению по мере того, как воспалительная реакция ослабевает73.
Развитие некоторых мастоцитом характеризуется сопутствующими локальными отеками, зудом и кровоизлияниями. И даже легкая пальпация мастоцитомы может вызвать образование эритемы и воспаления, связанного с дегрануляцией тучных клеток (так называемый симптом Дарье)99.
Системная абсорбция гистамина также может вызывать паранеопластический синдром, проявляющийся рвотой и желудочными или тонкокишечными язвами, ведущими к появлению мелены59.
Другие, более редкие системные эффекты включают гипотензивный коллапс и респираторный дистресс.
Высокодифференцированные кожные мастоцитомы часто имеют медленный рост, спокойное поведение и развиваются в течение довольно длительного промежутка времени99.
Низкодифференцированные мастоцитомы, как правило, быстро растут, они изъязвлены и имеют выраженный симптом Дарье.
Диагностические исследования. При отборе материала на цитологическое исследование эксфолиация клеток происходит хорошо. Цитологически клетки можно отличить от других круглых клеток путем их метахроматического окрашивания. Низкодифференцированные новообразования могут не иметь гранул, что требует специфических методов окрашивания.
Для определения прогноза у животного недостаточно результатов цитологического исследования, необходимо проведение гистологического исследования. Необходимым диагностическим критерием (на данный момент) является также наличие мутации гена c-Kit.
Варианты лечения. Животные при возможности проведения хирургического вмешательства имеют более благоприятный прогноз98. Оперативное вмешательство включает широкую резекцию новообразования. Обязательно проведение гистологического исследования новообразования и краев раны на наличие опухолевой инвазии28 29.
Для лучших результатов операции рекомендовано проводить местные стероидные блокады, а также назначать блокатор H1- и H2-рецепторов. При местнораспространенном поражении или неблагоприятных локализациях, затрудняющих осуществление грамотного оперативного вмешательства, и отсутствии реакции на гормонотерапию необходимо проведение лучевой терапии45 50.
При метастатическом поражении пациентам рекомендована индукционная химиотерапия. Основными препаратами для борьбы с опухолями тучных клеток являются цитостатики (ломустин, винкаалкалоиды), стероиды, ингибиторы тирозинкиназы44 79 91.
Преднизолон используется в качестве паллиативной терапии для контроля воспаления92.
Прогностические факторы. Наиболее информативным предиктором прогноза является гистологическое описание опухолей тучных клеток.
Хорошо дифференцированные мастоцитомы при лечении имеют благоприятный прогноз, поскольку метастатический потенциал у них небольшой97.
Умеренно дифференцированные опухоли, как правило, имеют хороший прогноз (85 % пациентов живут в течение 2 лет), хотя у 10–15 % животных развиваются метастазы83.
Низкодифференцированные опухоли имеют плохой прогноз, так как 80 % из них будут метастазировать28. Быстро растущие опухоли, как правило, имеют плохой прогноз.
Любые паранеопластические синдромы (анорексия, рвота, мелена), распространенный отек или эритема являются показателями неблагоприятного прогноза5. Количество кожных мастоцитом не является прогностическим фактором88.
Поражения перианальных, препуциальных, паховых, подкогтевых участков и слизистых оболочек редки и связаны с менее благоприятным прогнозом60.
Гистиоцитарные новообразования
Биология гистиоцитов
Гистиоциты образуются из стволовых клеток костного мозга (моноцит – предшественник гранулоцита) и дифференцируются впоследствии на макрофаги или дендритные клетки. Дендритные клетки, в свою очередь, можно подразделить на клетки Лангерганса (эпителиальные дендритные клетки), обнаруженные в коже; интерстициальные дендритные клетки, обнаруженные во многих органных системах; интердигитирующие дендритные клетки, антигенпредставляющие клетки, обнаруженные в Т-клеточной зоне периферических лимфоидных органов67 85.
Макрофаги пролиферируют из моноцитов, циркулирующих в крови, и являются отрицательными к рецептору CD34-. Дендритные клетки, в свою очередь, пролиферируют из клеток, полученных из гемопоэтических стволовых клеток, и являются положительными к рецептору CD34+.
Реактивный гистиоцитоз
Причина этого синдрома неизвестна, но предполагается дисрегуляция пролиферации и активации дендритных клеток и их взаимодействие с Т-клетками. Предрасположены бернский зенненхунд, ротвейлер, ретривер.
Гистиоцитарная саркома
Этиология неизвестна, но существуют доказательства наследственного аспекта (фото 10). Предрасположены ретривер гладкошерстный, бернский зенненхунд, золотистый ретривер и ротвейлер.
Гемофагоцитарная гистиоцитарная саркома
Редка у кошек. У собак предрасположены ретривер гладкошерстный, бернский зенненхунд, золотистый ретривер и ротвейлер.
Это отдельный подтип гистиоцитарной саркомы, характеризующийся гемофагоцитозом, регенераторной анемией и отрицательной пробой Кумбса, тромбоцитопенией, гипоальбуминемией, гипохолестеринемией85.
Диагностические маркеры этих опухолей (как правило, точный диагноз удается поставить только с помощью гистологического и иммуногистохимического исследований) указывают на опухоль селезенки и макрофагов костного мозга (CD11d положительный), а не на дендритные клетки (CD1c и CD11c отрицательные)61.
Данные опухоли обычно мультифокальные и распространенные.
Нет успешных методов лечения, протоколы не разработаны. Прогноз неблагоприятный, от момента постановки диагноза до смерти проходит не более 7 недель99.
Опухоль из периваскулярных эпителиоидных клеток (ПЭКома) у собаки. Часть 2
Продолжение. Начало в №1/2020
Обсуждение
Опухоли сердца являются нечастыми патологиями у собак, их встречаемость, по опубликованным данным, составляет около 0,2%.
Среди опухолей сердца у собак наиболее распространенными являются гемангиосаркома (69% случаев), опухоли основания аорты, лимфома, эктопическая ткань щитовидной железы.
Гораздо реже встречаются меланома, мастоцитома, бластома, мезотелиома, миксома, миксосаркома, мезенхимома, неклассифицируемая опухоль миофибробластного происхождения, фиброма, фибросаркома, рабдомиома, рабдомиосаркома, лейомиома, лейомиосаркома, хондросаркома, остеосаркома, параганглиома, гамартома, липома, опухоль нервных оболочек.
Некоторые из них имеют специфическую локализацию, что облегчает диагностику, однако встречаются и эктопические поражения (гемангиосаркома, локализующаяся в левом предсердии вместо правых отделов).
ПЭКомы – мезенхимальные опухоли, представленные гистологически и иммуногистохимически периваскулярными эпителиоидными клетками (ПЭК), которые являются иммунореактивными к маркерам меланомы (Melan A, HMB-45) и гладкой мышечной ткани (SMA), экспрессируют виментин, рецепторы эстрогена. Типичной структурной характеристикой ПЭКомы является организация отходящих от стенки сосуда клеток, часто инфильтрирующих медию мелких и средних сосудов. Перивазальная популяция клеток в основном имеет овоидную форму, в то время как периферическая – веретенообразную. В обоих случаях в клетках имеется маленькое, расположенное в центре округлое или овальное ядро, иногда встречается полиморфизм. Цитоплазма чаще всего прозрачная или слегка эозинофильная, резко эозинофильной в перинуклеарной зоне она бывает нечасто. Периферическая популяция иногда содержит липидные включения, что позволяет им мимикрировать под липобласты. Часто опухоль имеет липоматозный тип, поскольку состоит из большого количества компонентов жировой ткани (около 70%). Реже встречается ангиоматозный (с преобладанием сосудов) и миоматозный (с содержанием клеток жировой ткани меньше 10%) типы.
Классификация
Эпидемиология
Чаще всего ангиомиолипомы (наиболее распространенный тип ПЭКомы, который встречается менее чем в 1% случаев всех опухолей) поражают почки, значительно реже – легкие и крайне редко – другие ткани (печень, кожу, кости, сердце). В гуманной медицине установлено, что наиболее часто данные новообразования встречаются у женщин среднего возраста, однако светлоклеточные миомеланоцитарные опухоли серповидной связки отмечаются преимущественно у девочек от 3 лет до 21 года (средний возраст – 11 лет).
Гистологические особенности
На данный момент даже у человека не разработаны критерии злокачественности ПЭКом ввиду редкой встречаемости данной разновидности опухолей.
Считается, что размер новообразования более 8 см и количество митозов более 1 на 50 ПЗ являются признаками злокачественности. Были описаны метастазирование опухоли и ее инвазия в сосуды.
Иммуногистохимические особенности
Ультраструктурные особенности
Дифференциальный диагноз
Выявленной локализации в клиническом случае, описанном в рамках этой статьи (№2/2020), наиболее соответствуют несколько типов неоплазий: гемангиосаркома, мезотелиома, мезенхимома, миксома, рабдомиома и рабдомиосаркома. Однако менее вероятны из них гемангиосаркома, которая чаще локализуется в правых отделах, рабдомиома и рабдомиосаркома, поражающие внешнюю стенку органа, мезотелиома и миксома, затрагивающие клапанный аппарат сердца. Проведение субэндомиокардиальной биопсии также позволило исключить большинство перечисленных новообразований ввиду наличия в образце ткани адипоцитов без каких-либо клеток иного происхождения. В связи с отсутствием в литературе ранее описанных новообразований периваскулярных эпителиоидных клеток у животных данный диагноз не рассматривался.
Клинические признаки
Лечение
Клинико-диагностический подход к пациентам с трудноизлечимыми ранами в дерматологической практике
Заживление ран и их восстановление
Лечение хронических незаживающих ран является сложной процедурой, поэтому важно иметь представление о базовых процессах и стадиях заживления раны. Это позволяет найти наилучший способ терапевтического воздействия, необходимого для заживления раны.
Выделяют три последовательные фазы заживления раны, длительность которых зависит от степени дефекта тканей, их инфицирования, изначальных факторов воздействия на ткани (механические, термические, химические), индивидуальных особенностей репарации биологического объекта, сопутствующих заболеваний и прочих причин1–10.
Стадии/фазы заживления ран:
⦁ Коагуляция/воспаление. Эта фаза по времени занимает от нескольких минут до нескольких дней. Она делится на свертывание и воспаление. Клетками и медиаторами, принимающими участие в этой фазе заживления, являются тромбоциты, нейтрофилы, факторы роста, фибриновые сгустки и металлопротеиназы матрикса (MMPs). Процессы, происходящие во время этой фазы, – кровотечение, в результате которого формируется тканевая гипоксия, активация/агрегация тромбоцитов и свертывание крови, привлечение лейкоцитов, удаление пораженной ткани и образование временного матрикса.
⦁ Образование ткани. Эта фаза длится в течение нескольких дней. Клетки и медиаторы, которые участвуют в этой фазе, включают макрофаги, фибробласты, кератиноциты, интегрины, факторы роста и ферменты (такие, как сериновые протеазы и MMPs). К процессам образования ткани относятся формирование грануляции, миграция и пролиферация клеток, выработка внеклеточного матрикса (ECM) и фиброплазия/ангиогенез1–4, 6.
⦁ Образование рубцовой ткани и перестройка ткани. Эта фаза длится от нескольких дней до нескольких месяцев1–4, 6. К клеткам и медиаторам, играющим ключевую роль в этой фазе, относятся миофибробласты, T-лимфоциты, MMPs, сериновые протеазы и различные факторы роста. Процессами, происходящими во время этой фазы, являются фибринолиз, удаление избыточного ECM, сокращение/формирование рубца, перестройка коллагена и сосудов и другие эффекты1–4, 6.
Весь перечень процессов, перечисленный выше, является в некотором смысле классическим, не соотносящимся с нестандартными условиями заживления ран в дерматологии. Эти нестандартные ситуации могут быть связаны, как уже было отмечено, или с инфицированием ран, или с собственно болезнями, результатом которых является формирование кожных дефектов.
Инфицирование ран чаще всего обусловлено комменсальными микроорганизмами, живущими на коже, число которых не может быть взято под контроль иммунной системой по причине ее иммуносупрессивного состояния, зависящего от наличия сопутствующих заболеваний (гипотиреоз, спонтанный гиперадренокортицизм, сахарный диабет) или от ятрогенного воздействия (иммуносупрессивная или противоопухолевая терапия).
Болезни же, которые формируют кожные дефекты, чаще соотносятся либо с аутоиммунными заболеваниями (например, различные варианты волчанок), либо с иммуноопосредованными заболеваниями (к примеру, васкулопатии), или же с неоплазиями (например, плоскоклеточный рак). В связи с этим важно учитывать данные варианты, иметь в виду возможный перечень дифференциальных диагнозов и опираться на уже существующие алгоритмы диагностики. Это, несомненно, позволит врачу-клиницисту разобраться с каждым конкретным случаем, результатом чего может явиться если не полное излечение пациента (которое зависит от характера заболевания), то по меньшей мере значительное улучшение качества его жизни.
Основным мотивом, побуждающим врача общей практики обратиться за консультацией к дерматологу, как правило, является то, что обычные средства – антибиотики и/или местные антисептики – у некоторых пациентов не действуют. Однако это в принципе не кажется рациональным в связи с надвигающейся на человечество угрозой мультирезистентности бактерий к антибиотикам. То есть, вероятно, в каждом случае важно сразу иметь представление, с чем ты можешь столкнуться, как это диагностировать и как это необходимо лечить. В результате такой подход в какой-то мере может явиться профилактикой бессистемного использования антибиотиков, теперь уже не столь и безобидных. Стоит отметить, что в ряде стран придерживаются следующей концепции: не использовать антибиотики без крайней на то необходимости. Так, в Швеции, к примеру, проведение хирургических манипуляций в первую очередь основывается на соблюдении правил асептики и антисептики. Антибиотики же в ветеринарных клиниках при наличии плановых полостных операций (например, при стерилизации) не применяют в принципе.
Цель данной публикации – частично приоткрыть «таинственную завесу» некоторых затруднительных ситуаций в дерматологии у пациентов с дефектами кожи; речь пойдет лишь о немногих кожных проблемах, которые, на первый взгляд, могут завести в диагностический тупик и/или привести к провальным результатам терапии.
Обзор некоторых клинических состояний, сопровождающихся кожными дефектами, которые трудно поддаются обычному лечению.
Бактериальные и грибковые инфекции кожи
Бактериальные инфекции могут формироваться за счет грамотрицательных и грамположительных бактерий, аэробов и анаэробов. Могут быть моноинфекции (вызванные одним микроорганизмом) или смешанные инфекции (вызванные несколькими микробами).
Для кошек проблема бактериальных инфекций кожи менее актуальна, чем для собак, и чаще всего возникают они из-за укусов (развитие абсцессов) или иммуносупрессивных состояний, при которых могут формироваться вторичные бактериальные инфекции кожи. Иммуносупрессивные состояния нередко могут быть обусловлены вирусным иммунодефицитом, или вирусным лейкозом кошек11. В связи с этим важно всякий раз, когда речь идет о длительно протекающих бактериальных инфекциях кожи у кошек, исключать данные возможные инфекции. Для диагностики вирусного лейкоза можно обойтись только ПЦР, для диагностики иммунодефицита лучше сочетать это исследование с ИФА для выявления антител (лаборатория «Поиск», Санкт-Петербург).
Для собак, как уже было отмечено, проблема бактериальных инфекций кожи более актуальна. Со здоровой кожи собак можно высеять значительный спектр различных так называемых нормальных обитателей кожи. Их классификация предполагает такие понятия, как резидентные и транзиторные бактерии. Подобное разделение понятий вызвано способностью к размножению тех или иных бактериальных организмов.
К резидентным относят те из бактерий, которые способны к размножению на поверхности кожи собак, – бактерии Micrococcus, коагулазонегативные стафилококки, α-гемолитические стрептококки, бактерии Clostridium, Proprionibacterium acnes, бактерии Acinetobacter, разнообразные грамотрицательные аэробные бактерии и иные микроорганизмы.
К транзиторным бактериям относятся те, которые не обладают способностью к размножению на поверхности здоровой кожи собак, – Escherichia coli, Proteus mirabilis, бактерии вида Corynebacterium, Bacillus, Pseudomonas и другие бактерии.
Основным же патогеном, наиболее часто вызывающим бактериальное воспаление кожи у собак, является Staphylococcus pseudointermedius. Существуют различные вариации штаммов этих бактерий. Данный (как считается) резидентный микроорганизм способен к адгезии с поверхностью кератиноцитов. Именно этой особенностью, а также тем, что стафилококки способны проявлять свойства суперантигенов, и объясняется возникновение при самых различных состояниях у собак секундарной бактериальной инфекции кожи, вызываемой Staphylococcus pseudointermedius.
Среди причин, часто приводящих к развитию вторичного бактериального процесса, рассматривают себорейные нарушения, фолликулярные дисплазии; гипотиреоидизм, гиперадренокортицизм; первичные и вторичные иммунодефициты, аллергии; демодекоз, дерматофитии.
Следовательно, важно в первую очередь понять, какая из первопричин может явиться актуальной для конкретного пациента, и провести дерматологическую оценку, предварительно собрав анамнез; осуществить рутинные дерматологические тесты, а при необходимости провести дополнительное обследование (например, при подозрении на эндокринопатии – соответствующие лабораторные тесты; при подозрении на аллергии – аллергодиагностику; при подозрении на первичные себорейные или фолликулярные дисплазии – гистологические исследования кожи).
Таким образом, терапия хронических бактериальных инфекций кожи может быть основана только на глубоком понимании возможных первопричин, приведших к ним. В противном случае неизбежны рецидивы пиодермии.
Учитывая современную концепцию неприменения антибиотиков по причине опасения развития устойчивых форм бактерий (насколько это возможно), лечение бактериального воспаления кожи у собак направлено на устранение с поверхности кожи бактериальных инфекций. В связи с этим все большую актуальность приобретает применение специальных лечебных шампуней, содержащих антисептики (например, с 4% хлоргексидином). Но следует отметить, что такой подход актуален только при условии поверхностной пиодермии. Если же речь идет о глубоких поражениях кожи, то в этом случае актуально применение антибиотиков.
В дерматологической практике считается рациональным применение таких антибиотиков, как, например, цефалексин (22–30 мг/кг/на один прием – в режиме дважды в день) или амоксициллин с клавулановой кислотой (в дозе 20–30 мг/кг/на один прием – в режиме дважды в день). Длительность курса терапии в первую очередь определяется наличием остаточных клинических признаков пиодермии. Так, если при осмотре и при пальпации глубоких очагов поражения кожи не выявляется остаточных явлений воспаления, курс может составлять дополнительно еще 7–14 дней. Это позволяет избежать возможности формирования рецидивов, связанных с недостаточно длительным курсом антибиотикотерапии. При развитии рецидива или в случае наличия в анамнезе данных о предшествующих длительных или частых курсах применения антибиотиков у конкретного пациента в обязательном порядке следует провести микробиологический посев для определения чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и только после этого принимать решение об их назначении.
Но наиболее важно распознать причину пиодермии и постараться взять ее под контроль!
К редким инфекционным причинам, которые могут выглядеть как незаживающие раны (свищи), относят атипичную микобактериальную гранулему12, актиномикоз, нокардиоз, ботриомикоз и инфекции, вызванные L-формой бактерий13.
Глубокие подкожные инфекции: дерматофитные псевдомицетомы, феогифомикоз, питиоз, зигомикоз, споротрихоз – являются весьма редкими, они трудно поддаются обычной терапии14. Также хронические раны могут быть ассоциированы с гистоплазмозом и бластомикозом15, 16.
Редкие инфекционные причины, перечисленные выше, в большинстве случаев локализованы и чаще всего формируют нодулы и свищевые ходы, то есть выглядят довольно необычно.
Для всех поражений кожи, которые выглядят необычно или формируют нодулы, существует общее правило, обязывающее провести дополнительные исследования, такие как цитология (этот рутинный тест доступен любому практикующему врачу), бактериологические посевы и (это очень важно!) гистология. Гистологические тесты являются во многом определяющими для большинства кожных поражений, а дополнительные окраски могут позволить идентифицировать те или иные типы возбудителей (грибы и бактерии). Данный метод доступен для нас благодаря сотрудничеству с гистопатологом из США. В ряде же затруднительных случаев мы располагаем не менее уникальной возможностью – прибегнуть к иммуногистохимии, которая проводится на базе одного из американских университетов.
Акральный дерматит и пододерматиты у собак
Отдельно хотелось бы остановиться на двух проблемах, которые вызываются целой группой причин у собак. К ним относятся акральный дерматит и пододерматиты. Особенно актуально это в связи с тем, что среди коллег нередким желанием является использование антибиотика на начальном этапе, а в случае отсутствия ответа на данное лечение врачи часто прибегают к хирургическим манипуляциям. К большому сожалению, ни то ни другое обычно не помогает.
Акральный дерматит– это заболевание собак, сопровождающееся наличием навязчивого состояния, при котором собака разлизывает себе передние/задние лапы в тех или иных областях (это могут быть области пальцев, суставов, предплечий, голеней). В результате этого из-за хронической травмы развивается фиброзное изменение кожи, как правило, вторично инфицированное Staphylococcus pseudointermedius.
Первоначально предполагали, что данная проблема связана исключительно с психогенным состоянием. Сегодня же ученые склоняются к тому, что на долю идиопатических и психогенных случаев приходится только 50 % от числа всех пациентов с подобной проблемой. Остальная же часть случаев имеет свою причину, поэтому в обязательном порядке должны быть исключены такие проблемы, как бактериальные и грибковые заболевания кожи, предшествующая травма, аллергии (блошиная, пищевая, непищевая), демодекоз, а также заболевания суставов, костей, наличие инородных предметов в мягких тканях. Желательно провести биопсию, которая поможет исключить иные причины (лейшманиоз, споротрихоз, опухоль тучных клеток, лимфому).
Помимо этого, проблема может быть связана с неврологическими расстройствами (возможно, в связи с поражением на уровне вентральных корешков двигательных нервов)17–20.
Таким образом, эта проблема требует последовательного подхода в первую очередь для распознавания всех возможных непсихогенных причин.
Акральный же дерматит на фоне психогенных факторов является своего рода диагнозом исключения, и терапия в таком случае в первую очередь направлена на изменение образа жизни собаки (всевозможные игры, общение с человеком, иные приемы, отвлекающие от навязчивого состояния). В качестве вспомогательной терапии с тем или иным успехом могут применяться антидепрессанты.
Пододерматиты могут быть связаны с наличием инородных тел, новообразований, грибковой или бактериальной инфекцией кожи лап или их травмой.
Такого рода проблему могут также вызывать аллергии; эндокринные заболевания, сопровождающиеся вторичными бактериальными или грибковыми инфекциями кожи; демодекоз; иммуноопосредованные заболевания и аутоиммунные заболевания (например, из группы заболеваний, образующих субэпидермальные везикулы и буллы, волчаночный онихоз) и прочие причины. В связи с этим предложен некий алгоритм, связанный с диагностическим подходом к пациентам с пододерматитами (таблица 1)21.
Хирурги нашей клиники используют метод подопластики, предполагающий полное иссечение межпальцевых участков проблемных областей. По их мнению, этот метод результативен, хирургические осложнения сведены к минимуму или же совершенно отсутствуют.
Аутоиммунные и иммуноопосредованные заболевания
Частота встречаемости данных заболеваний в дерматологической практике составляет менее 2 % от числа всех кожных проблем, однако каждый специалист должен быть к этому готов.
Группа аутоиммунных болезней, относящихся к пемфигус комплексу, может включать в качестве клинических паттернов корочки, эрозии, сопровождаться формированием воспаления в области когтевых лож и пальцев, клинически напоминать бактериальное воспаление кожи (а в некоторых случаях бактериальная инфекция может и присоединяться к данной проблеме). Назначение антибиотиков в такой ситуации не приведет к излечению пациентов.
Группа заболеваний, сопровождающихся развитием субэпидермальных везикул и булл, приводит к эрозивным поражениям на лапах и в ротовой полости, и в данном случае только понимание проблемы, возникающей при правильном диагностическом подходе, позволит избрать верную тактику лечения, основанную на иммуносупрессивной терапии.
Диагноз при аутоиммунных дерматозах в большинстве случаев основан на гистологии.
Это исследование вкупе с оценкой иных лабораторных тестов и диагностических критериев поможет и с таким диагнозом, как системная красная волчанка. Терапия же при этой проблеме тоже основана на иммуносупрессии.
В этой связи важно подчеркнуть, что в любом случае наличия кожных проблем необходима совокупность клинических симптомов и диагностических методов 14.
Так, например, пациенту с системной красной волчанкой (фото 1–3) до визита в нашу клинику были предложены различные методы терапии, однако, поскольку эта проблема не была диагностирована, все они, к сожалению, оказались тщетными.
Эти фотографии любезно предоставлены доктором Смирновой О. О. (г. Санкт-Петербург).
Некоторые иммуноопосредованные заболевания, формирующие кожные поражения, могут иметь специфические клинические проявления (к примеру, метатарсальные и перианальные фистулы немецких овчарок). А поскольку клинические симптомы достаточно характерны для этих болезней, гистологическое обследование для диагностики в данной ситуации чаще всего не требуется. Лечение же основано на применении иммуномодулирующей терапии, заключающейся в использовании циклоспорина в сочетании с такролимусом, также допустимо использование этих лекарственных средств в режиме монотерапии 23–26.
Некоторые наследуемые болезни кожи
Собаки и кошки имеют ряд наследуемых дефектов кожи, которые могут приводить к формированию ран или напоминать их либо препятствовать нормальному заживлению кожи.
Среди этих редких заболеваний хочется упомянуть болезнь Дарье, дерматомиозит и синдром Элерса-Данлоса.
Болезнь Дарье, как предполагается, связана со сниженным (генетически наследуемым) синтезом уровня изоформы кальциевой АТФ-азы сарко/эндоплазматического ретикулума. Точный механизм этого процесса неизвестен, но истощение кальциевых депо может задержать выход из клеточного цикла и усилить апоптоз клеток. Болезнь начинает развиваться в возрасте 1–2 месяцев, а ее клинические поражения представлены везикулами и буллами в областях складок кожи, подвергающихся травмированию из-за трения.
Диагностируется данное заболевание посредством биопсии кожи.
В качестве терапии могут быть использованы (местно) кортикостероиды или такролимус, либо, по мнению авторов некоторых публикаций, у собак с локализованными поражениями можно вообще не использовать никакой терапии.
Дерматомиозит – заболевание колли, шелти и их помесей. Проблемы могут начаться в раннем возрасте (примерно с 6–7 месяцев) и клинически локализуются на ушных раковинах, переносице, губах, коже вокруг глаз, костных выступах дистальных участков конечностей и кончике хвоста. Заболевания представлены преходящими везикулами; рубцовой алопецией; гипо- и гиперпигментацией. Миозит сопровождает дерматит и зависит от степени его тяжести. Тяжелые случаи сопровождаются вторичной пиодермией, септицемией или мегаэзофагусом с аспирационной пневмонией.
Диагноз основан на клинических признаках и на гистологии.
Терапия включает варианты использования пентоксифиллина и витамина Е либо комбинацию доксициклина с ниацинамидом.
Синдром Элерса-Данлоса связан с наследственными дефектами кожи на уровне коллагена. Описан этот синдром у людей и домашних животных (у собак, гималайских кошек, телят, овец, крупного рогатого скота, норок, кроликов), проявляется наличием у животных гиперрастяжимой и непрочной кожи, которая легко рвется, вследствие чего формируются большие зияющие раны и кровоподтеки.
Диагноз основан в основном на клинических признаках (фото 4). Гистология обычно неинформативна, но в некоторых случаях она может позволить гистопатологу обнаружить визуально определяющиеся дефекты коллагеновых волокон.
Терапия как таковая отсутствует, однако есть рекомендации использовать витамин С в высоких дозировках, поскольку, как считается, он может улучшать синтез коллагена 14.
Неоплазии
Заключение
Существует большой ряд кожных патологий, которые напоминают раны, таковыми не являясь. Тщательный врачебный анализ каждой конкретной клинической ситуации и использование диагностических методов более предпочтительны, нежели эмпирический подход, как правило, влекущий за собой смену пробных методов лечения, зачастую не являющихся эффективными.
