Диагностика и лечение Киари подобного синдрома и сирингомиелии
Это врожденная аномалия развития затылочной области черепа, а именно затылочной кости, которая сдавливает мозжечок и нарушает отток спинномозговой жидкости от головного мозга к спинному мозгу по водопроводу. Вследствие этого спинномозговая жидкость может скапливаться в избыточном количестве, как в желудочках головного мозга, так и в спинном мозге (сирингомиелия).
Помимо всего встречается сирингомиелия как самостоятельная патология по причине аномалии развития непосредственно самого спинного мозга.
Клинические признаки
Наиболее часто подвергаются собаки следующих пород: Кавалер Кинг Чарльз Спаниель, Йоркширский терьер, Той Пудель, Мопс, Померанский шпиц и другие миниатюрные породы собак. Клинические проявления болезни могут возникать в возрасте от 6 месяцев до 6 и более лет. Самые распространенные признаки следующие: боль, нарушение координации, тетрапарез, частое почесывание затылка.
Диагностика
Единственным методом для постановки диагноза является МРТ (магнитно-резонансная томография).
МРТ собаки с сирингомиелией
На видео:
На этом видео представлен Йоркширский терьер, 6лет, кобель, по кличке «Никита» поступил в клинику с парезом всех четырех конечностей (тетрапарез). Помимо он имел сильную дыхательную и сердечную недостаточность. Предположительно было заподозрено поражение спинного мозга в верхнешейном отделе и некоторых структур головного мозга. После стабилизации состояния было проведено МРТ головного мозга и переднешейного отдела спинного мозга. На основании МРТ был поставлен диагноз сирингомиелия.
На видео:
На видео представлено состояние животного спустя месяц после лечения. После начала лечения уже на 3-ий день были улучшения. «Никита» смог самостоятельно встать и передвигаться. На 5-ый день самостоятельно ел и пил. Сейчас «Никита» живет практически полноценной жизнью.
Неврологические симптомы у пациентов ветеринарного врача-эндокринолога
Эндокринология тесно взаимодействует практически со всеми областями ветеринарной медицины. В клинической практике при лечении эндокринных патологий часто приходится диагностировать и корректировать множество сопутствующих заболеваний и/или симптомов.
У пациентов с эндокринными расстройствами возможны и неврологические симптомы, поскольку гормоны воздействуют в том числе и на органы нервной системы. Иногда так случается, что пациент приходит в клинику по причине того, что для владельцев стал очевидным симптом поражения именно ЦНС или ПНС. Например, не очень внимательного владельца кошки с сахарным диабетом в клинику может привести отнюдь не то, что кошка много пьет или много писает, а то, что она начала странно ходить, опираясь не на подушечки лап, а на стопы. Или же хозяин собаки, страдающей гипокальциемией на фоне гипопаратиреоза, может привести собаку к врачу из-за того, что у нее начались приступы, похожие на эпилептические.
В таблицах 1 и 2 перечислены основные симптомы поражения ПНС и ЦНС, встречающиеся при эндокринных патологиях у кошек и собак, а также указан перечень дифференциальных диагнозов, которые стоит подозревать в тех или иных случаях.
В таблице 3 перечислены электролитные аномалии, которые встречаются у собак и кошек при эндокринных патологиях и могут прямо или косвенно привести к нервно-мышечной слабости, а также указан перечень дифференциальных диагнозов (болезней эндокринной системы), которые можно подозревать в случае того или иного электролитного нарушения.
Рассмотрим подробнее патологии эндокринной системы, приводящие к симптомам поражения ПНС и/или ЦНС.
Гипоадренокортицизм собак (болезнь Аддисона)
При данном заболевании к поражению нервной системы приводит несколько патофизиологических механизмов. В большинстве случаев заболеваний электролитные нарушения заключаются в гиперкалиемии и гипонатриемии. Неврологические признаки очевидны, когда концентрация калия сыворотки превышает 6.5 ммоль/л и/или концентрация натрия составляет менее 125 ммоль/л.
Еще одна причина для поражения нервной системы – это дегидратация, очень часто встречающаяся при болезни Аддисона.
Гипотиреоз у собак
У собак с ГАК часто встречаются патологии мышечной и соединительной тканей, которые способны маскироваться под неврологические симптомы: дистрофия мышц, соединительной ткани; поза с опущенной головой; вывихи; растяжения сухожилий. Истинные неврологические нарушения могут быть ассоциированы с развитием гормонально-активной опухоли гипофиза. В таблице 5 перечислены симптомы растущей опухоли гипофиза у собак с ГАК.
ЦНД у собак
Неврологические признаки могут быть ассоциированы с развитием гормонально-активной опухоли гипофиза. В этом случае изменения будут сопоставимы с теми, которые встречаются при аденоме гипофиза, вырабатывающей адренокортикотропный гормон (АКТГ) и вызывающей ГГАК. Помимо этого, неврологические признаки также очевидны, когда концентрация натрия сыворотки становится более 170 ммоль/л при норме 144–160 ммоль/л (см. табл. 3).
Сахарный диабет собак
Причиной периферических нейропатий является сегментарная демиелинизация и ремиелинизация. Периферическая нейропатия – это очень редкое осложнение у собак, длительное время болеющих СД (5 и более лет).
Симптомы поражения ПНС: общая слабость; изменение походки с постукиванием костяшками пальцев; мышечная атрофия; подавление рефлексов конечностей.
СД кошек
Периферическая нейропатия у кошек при сахарном диабете встречается в 10 % случаев и может быть связана как с абсолютной, так и с относительной инсулиновой недостаточностью. Она развивается при длительном течении диабета за счет гликозилирования белков. Ей способствуют дегенерация аксонов, нарушения шванновских клеток и миелина 6.
Частое клиническое проявление – это так называемое стопохождение. Также может развиться мышечная атрофия (особенно дистальной части тазовых конечностей), повышенная раздражимость при манипуляциях на тазовых конечностях 5,6. Чем больше продолжительность и тяжесть нейропатии, тем меньше вероятность устранения симптомов после начала лечения СД.
Аденома гипофиза у кошек
Рост аденомы гипофиза с инвазией в гипоталамус или таламус или их сдавливанием может приводить к следующим симптомам поражения ЦНС: ступор; адипсия; анорексия; нарушение терморегуляции; судороги; изменение поведения; слепота (зрительный перекрест кпереди от гипофиза) – редко; вялость, апатия могут быть обусловлены СД из-за акромегалии, если аденома гипофиза ассоциирована с этой патологией.
Общие для обоих видов животных состояния
Состояния, связанные с поражением эндокринной системы, или непосредственно заболевания эндокринной системы, приводящие к неврологическим расстройствам.
Артериальная гипертензия
Гораздо более распространена у кошек, по сравнению с собаками. К эндокринным патологиям, способным вызвать артериальную гипертензию, относятся СД, ГАК, феохромоцитома, гиперальдостеронизм, гипертиреоз (у собак чаще всего – при неоплазии щитовидной железы).
Симптомы поражения ЦНС: судороги, качание головы, нистагм, косоглазие.
Гиперпаратиреоз
Остеодистрофия развивается при гиперпаратиреозе любого генеза. Пищевой вторичный гиперпаратиреоз, вторичный гиперпаратиреоз на фоне ХБП, на фоне ГАК и первичный гиперпаратиреоз способны привести к симптомам поражения ЦНС по причине, например, компрессионных переломов тел позвонков – на фоне ХБП, на фоне ГАК; первичный способен привести к симптомам поражения ЦНС по причине, например, компрессионных переломов тел позвонков. Пищевой вторичный гипрепаратиреоз, вторичный гиперпаратиреоз на фоне ХБП, на фоне ГАК и первичный гиперпаратиреоз способны привести к симптомам поражения ЦНС по причине, например, компрессионных переломов тел позвонков.
Первичный гиперпаратиреоз также приводит к гиперкальциемии, которая вызывает следующие неврологические симптомы: дрожь, подергивание мышц, ступор (крайне редко), кома при прогрессии гиперкальциемии.
Неврологические признаки становятся очевидными, когда общий кальций превышает или равен 3.5–4 ммоль/л.
Гипокальциемия
Может развиваться из-за гипопаратиреоза и других патологий, не относящихся к болезням эндокринной системы (ХБП, послеродовая эклампсия). Диагноз обязательно должен подтверждаться путем измерения ионизированного кальция 9.
Клинические проявления гипокальциемии (в том числе – неврологические): затрудненное дыхание, атаксия, эпизодическая слабость, анорексия, рвота, диарея, потеря веса, тремор, тетания.
Осложнения СД
Ранее мы рассматривали только симптомы, отмеченные у так называемых «стабильных диабетиков», то есть собак и кошек, которые болеют СД, но при этом достаточно хорошо себя чувствуют, несмотря на то, что демонстрируют полиурию, полидипсию, полифагию и снижение веса (4 классических признака стабильного сахарного диабета).
Осложненное течение СД сопровождается развитием ДКА или гиперосмолярной комы.
Гипогликемия различного генеза
Неврологические признаки очевидны, когда ГК менее 2,5 ммоль/л. Их причиной становятся тяжелый некроз аксонов, потеря нервных волокон, демиелинизация/ремиелинизация разной степени; нейрогенная атрофия мышц 2, 4; нейрогликопения + стимуляция симпатоадреналовой системы.
Вестибулярный сидром
Автор: Каратаев Павел Сергеевич, ветеринарный врач, невролог, ВК «Zоолюкс», г. Киев.
Сокращения: ПВС – периферический вестибулярный синдром. ЦВС – центральный вестибулярный синдром.
Анатомия вестибулярной системы
Вестибулярная система – это компонент нервной системы, который отвечает за поддержание равновесия и положения тела и головы.
Функционально вестибулярная система состоит из двух частей (рис. 1) – периферическая (снаружи ствола мозга) и центральная (расположенная в стволе мозга и мозжечке). Определение локализации (периферический или центральный вестибулярный синдром) является очень важным этапом в диагностике пациентов с вестибулярными нарушениями.
Исследование вестибулярной системы
Основная функция вестибулярной системы – поддержание равновесия, положения тела в пространстве. Также вестибулярная система оказывает влияние на экстраокулярные мышцы.
Влияние вестибулярной системы на поддержание равновесия достигается за счет воздействия на мышцы экстензоры. Каждая сторона вестибулярного аппарата усиливает функцию экстензоров ипсилатерально. В нормальном состоянии правая и левая стороны воздействуют одинаково, и поэтому поддерживается равновесие. Если возникает проблема с одной стороны вестибулярного аппарата, усиливается функция экстензоров противоположной стороны, что и приводит к основным симптомам, которые можно наблюдать при вестибулярном синдроме.
При вестибулярном синдроме наблюдается атаксия (возможно, с падением на бок), при этом пареза или паралича не будет.
Вестибулярная система также влияет на формирование окуловестибулярного рефлекса, поэтому оценка патологических движений глаз имеет большое значение в локализации патологии. Головной мозг всегда фокусирует зрение на каком-то объекте. При движении головы из стороны в сторону, например влево, экстраокулярные мышцы справа будут «тянуть» глаз назад (вправо), чтобы обеспечить фокусирование на объекте. При достижении лимита сокращения мышц глаз быстро перемещается в сторону движения головы (влево) для фокусировки на новом объекте. Эта рефлекторная активность называется окулоцефалический рефлекс (физиологический нистагм), при этом медленная фаза будет наблюдаться в противоположную движению головы сторону.
Патологический нистагм возникает самостоятельно, без движений головы. Нистагм может быть без быстрой и медленной фаз (pendular – маятникообразный нистагм) или иметь быструю и медленную фазу (jerk – клонический нистагм).
Маятникообразный нистагм не является симптомом вестибулярных нарушений, он наблюдается у некоторых пород (сиамские, гималайские и др.) как врожденная патология визуальных проводящих путей.
При одностороннем повреждении вестибулярного аппарата происходит дисбаланс нервной активности, т.к. вестибулярный аппарат со здоровой стороны продолжает постоянно посылать импульсы. Этот дисбаланс интерпретируется стволом мозга как движение тела, и будет возникать нистагм с быстрой фазой в противоположную от поражения сторону.
Нистагм может быть спонтанный и позиционный, последний возникает при определенных положениях тела (при поднятии головы вверх, положении на спине).
В зависимости от направления движения нистагм бывает горизонтальный, вертикальный и ротационный.
Еще одним симптомом, который часто наблюдается при вестибулярном синдроме, является страбизм (патологическое положение глаз, чаще вентральное или латеральное ипсилатеральное смещение). Страбизм может быть спонтанный (присутствует всегда) и позиционный (наблюдается только при определенных положениях, например при поднятии головы вверх) (рис. 5).
Тошнота и рвота редко наблюдаются у собак и кошек с вестибулярным синдромом. Рвотный центр располагается в ретикулярной формации в продолговатом мозге и имеет прямую связь с вестибулярными ядрами.
Определение локализации (периферический или центральный вестибулярный синдром) является очень важной частью в диагностике вестибулярных нарушений. В этом значительную помощь оказывают тщательный анамнез, физикальный и неврологический осмотр. Основная задача в определении локализации – выявить признаки, которые характерны только для центрального вестибулярного синдрома.
Наклон головы наблюдается как при периферическом, так и при центральном вестибулярном синдроме. При ПВС наклон головы всегда происходит в сторону поражения, при ЦВС наклон головы может быть в сторону поражения или противоположную (см. дальше – парадоксальный вестибулярный синдром).
Наклон головы может сочетаться с хождением по кругу.
Заболевания, приводящие к периферическому вестибулярному синдрому (ПВС)
Дегенеративные заболевания/аномалии
Врожденные аномалии развития чаще проявляются у молодых животных и могут сочетаться с глухотой. При двусторонней проблеме у пациента может не быть нистагма и наклона головы. При этом часто будут наблюдаться симметричная атаксия, широкая постановка конечностей и движения головы из стороны в сторону.
Симптомы начинают проявляться тогда, когда животные начинают ходить. Многие из животных могут компенсировать вестибулярные нарушения (до способности ходить). При этом глухота (если она есть) остается. Врожденные аномалии вестибулярной системы чаще наблюдаются у таких пород, как немецкая овчарка, английский кокер спаниель, доберман пинчер, сиамские и бурманские кошки.
Наиболее частые токсические причины, приводящие к ПВС, – аминогликозиды, различные средства для чистки ушей. Начало развития вестибулярного синдрома обычно острое. Лечение – прекратить применение препаратов.
Травмы редко приводят к ПВС. При этом вестибулярный синдром будет часто сочетаться с признаками травмы других участков головного мозга.
Заболевания, приводящие к центральному вестибулярному синдрому
В принципе, любые заболевания головного мозга могут также вовлекать и центральную часть вестибулярной системы. Нет каких-либо заболеваний, вовлекающих только центральную часть вестибулярной системы.
Новообразования могут быть первичными или вторичными. Возможно хроническое течение или острое начало. Новообразования вызывают компрессию, ишемию или инфильтрацию. Прогноз зависит от расположения, размера, вида новообразования. Лечение – консервативное (например, кортикостероиды для снятия перитуморального отека), химиотерапия, хирургическое удаление, лучевая терапия.
Воспалительные заболевания могут быть инфекционного (чума плотоядных, инфекционный перитонит кошек, токсоплазмоз, бактериальный менингоэнцефалит и др.) и неинфекционного происхождения (считаются аутоиммунными заболеваниями). Лечение зависит от причины (при менингоэнцефалите неинфекционной природы лечение заключается в применении различных иммуносупрессивных препаратов). Прогнозы всегда очень осторожные.
Интоксикация метронидазолом – одна из возможных причин поражения центральной вестибулярной системы. Начало заболевания острое, обычно наблюдается после длительного применения высоких доз метронидазола. Симптомы интоксикации – генерализованная атаксия, нистагм, рвота; в более тяжелых случаях – угнетение, судороги, опистотонус. Лечение – отмена метронидазола, после чего пациенты возвращаются в нормальное состояние, как правило, в течение 1–2 недель. Использование диазепама обычно ускоряет выздоровление.
Недостаточность тиамина может вызывать поражение вестибулярной системы. Она может возникать вследствие недостатка тиамина в корме, разрушения витамина в процессе приготовления, содержания в пище большого количества тиаминазы (вещество, которое разрушает тиамин; его много содержится в рыбе). Недостаточность тиамина вызывает билатеральные очаги некроза, кровоизлияния в стволе мозга. У кошек в первую очередь поражаются вестибулярные ядра, могут быть также признаки вовлечения мозжечка. Лечение – введение тиамина, при раннем выявлении и лечении прогноз обычно благоприятный.
Сосудистые нарушения
Мозжечок является одной из самых частых областей развития сосудистых нарушений. Причинами инфаркта могут быть артериальная гипертензия, заболевания сердца, нарушение свертываемости крови, новообразования и др.; во многих случаях причина может быть не выявлена. Начало острое или сверхострое (развитие центрального вестибулярного синдрома, также симптомы поражения мозжечка), в течение первых суток может быть прогрессирование. Прогноз обычно хороший.
Придуманный диагноз
Автор: О. О. Смирнова, кандидат биологических наук, ветеринарный врач-терапевт. Ветеринарная клиника неврологии, травматологии и интенсивной терапии, г. Санкт-Петербург.
В последние годы в области Российской ветеринарной эндокринологии произошло немало позитивных и прогрессивных изменений. Это стало возможным благодаря нашим с вами совместным усилиям и стремлениям к знаниям, уважаемые коллеги. Полагаю, наши успехи и познания в ветеринарии не должны встречать антиподов. По крайней мере, в моей практике антиподные случаи вызывают с моей стороны недоумение и даже возмущение. Согласитесь, немало в последнее время проводится терапевтических конференций с участием врачей со всего мира, специализирующихся в области ветеринарной эндокринологии. Поэтому прискорбно осознавать, что мы продолжаем наступать на дни и те же «грабли». Одна из таких ситуаций и побудила меня к рассказу о непридуманной истории про молодую собаку, оставшуюся без левого надпочечника по причине недоразумения (или недосмотра, халатности, ошибки?). Собака поступила к нам в клинику уже после проведенной адреналэктомии. Поводом для операции стало якобы заболевание гиперадренокортицизм. Не так давно мне пришлось делать выписку по результатам приема этого пациента. Читателей прошу сделать выводы самостоятельно. Моя излишняя эмоциональность не позволяет сделать это этично и грамотно. Вашему рассмотрению предоставляю саму выписку. Заключение ветеринарного врача-терапевта Смирновой О. О., кандидата биологических наук. Место работы: Ветеринарная клиника неврологии, травматологии и интенсивной терапии, г. Санкт-Петербург. Заключение выдано Акининой М. Н., владелице собаки породы померанский шпиц, кличка – Жорик, пол – кобель, окрас – белый, дата рождения – 08 марта 2011 года. Синдром Кушинга (гиперадренокортицизм) – это одна из самых распространенных эндокринных болезней собак, характеризующаяся чрезмерной секрецией эндогенных глюкокортикоидов корой надпочечников.
В ветеринарной медицине подразделяют следующие виды синдрома Кушинга:
По данным Э. Д. Торранс, К. Т. Муни, отмечены следующие клинические признаки гиперадренокортицизма по частоте встречаемости в убывающем порядке (см. рис. 1):
Отмечены следующие особенности дерматологических признаков, характерные для больных синдромом Кушинга собак:
Клиническое суждение не соответствует диагнозу гиперадренокортицизм. В этом случае незначительным превышением референтных показателей (особенно учитывая отсутствие характерного результата теста с большими дозами дексаметазона) следует пренебречь во избежание ложного диагноза. Исходя из вышеуказанного, оперируя литературными данными, ссылки на которые указаны в заключении, считаю, что нельзя считать диагноз гиперадренокортицизм для данного пациента подтвержденным, а адреналэктомию – оправданным методом лечения. Применение трилостана по схеме, использованной у пациента, не описано в литературных источниках и является бесконтрольным экспериментом. Показаний для адреналэктомии не было, адреналэктомия второго (правого) надпочечника также нецелесообразна. Примечание: Показания для проведения адреналэктомии: Односторонняя адреналэктомия проводится у собак с периферическим гиперадренокортицизмом. Основным показанием является наличие опухолевого образования надпочечника. Рост функциональных опухолей надпочечников является причиной спонтанного гиперадренокортицизма собак в 15–20% случаев. Эти опухоли (аденома и аденокарцинома) обычно бывают односторонними. Не реагируя на контрольные регулирующие механизмы гипоталамо-гипофизарного сегмента эндокринной системы, они автономно образуют кортизол в большом количестве, в то время как противоположный надпочечник обычно атрофируется. При отсутствии опухоли надпочечника проблема может быть решена с помощью терапевтического лечения. Животные с гиперадренокортицизмом, которым не проводилось предварительное лечение, являются пациентами с повышенным анестезиологическим и хирургическим риском (патологии дыхания, функций печени, повышенный риск тромбоэмболии легочной артерии, нарушение гемостаза). Подготовка такого пациента к хирургическому лечению – достаточно длительный и сложный этап. Препаратом выборапредоперационной подготовки пациента является «Митотан» (терапевтическая коррекция состояния гиперадренокортицизма). Информация о предварительном этапе подготовки к хирургическому лечению в карте пациента отсутствует. Острый послеоперационный гипоадренокортицизм из-за существующей контралатеральной атрофии надпочечников является распространенным послеоперационным осложнением. Послеоперационная смертность может достигать 30%. Послеоперационная интенсивная терапия с целью недопущения гибели пациента из-за гипоадренокортицизма – достаточно сложный и важный этап лечения пациента после адреналэктомии, требующий контроля пациента в условиях стационара специализированных ветеринарных клиник. Информация о данном этапе хирургического лечения в карте пациента отсутствует.
Синдром Киари диагностика и лечение
Киари у собак
Аномалия Киари (сирингомиелия, сирингобульбия) — патология, которая характеризуется сжатием структур мозга костным компонентом в области выхода из затылочного отверстия. В результате механического воздействия, которое может иметь хроническую форму, нарушается отток ликвора, образование ликворных полостей и нарушение трофики оболочек с нервной тканью. Патология врождённая и клинически обычно проявляется от 6 месяцев до 3 лет.
Сирингомиелия симптомы
Основными проявлениями мальформации являются:
Так же может быть выраженная нарушенная координация, ходульное движение передних лап, судорожный синдром.
Признаки заболевания напрямую зависят от степени развития и прогрессирования патологии. В некоторых случаях патология протекает бессимптомно.
Что же происходит?
Спиномозговая жидкость вырабатывается в головном мозге и выполняет защитную функцию нервной ткани. Постепенно она оттекает из головы по спинному мозгу. При Киари подобном пороке развития происходит нарушение оттока спиномозговой жидкости из желудочков головного мозга по спинному.
Это нарушение приводит к распространению спиномозговой жидкости в центральных каналах спинного мозга с развитием патологических полостей в нем — сирингомиелия. Со временем эти патологические полости увеличиваются и происходит атрофия спинного мозга с нарушением проводимости.
Причины болезни
Наиболее распространенной причиной аномалии Киари является несоответствие развития головного мозга и черепа. Бывают и другие причины.
Какие породы подвержены заболеванию?
Заболевание распространено у карликовых и брахиоцефалических пород: кавалер-кинг-чарльз-спаниели, кинг-чарльз-спаниели, гриффоны, йоркширские терьеры, мальтийцы, чихуа хуа, бостонские терьеры, папийоны, французские бульдоги и мопсы.
Как диагностируется Киари
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее информативным методом диагностики. МРТ оценивает патологию и последствия структурных изменений.
Лечение Киари
Существуют консервативные и хирургические методы лечения Киари подобного синдрома с развитием сирингомиелии.
Консервативная терапия предполагает использование препаратов снижающих давление спинномозговой жидкости (диуретики), стероидные и нестероидные препараты. Если на фоне проведения консервативной терапии нет положительных результатов, то дополнительно проводят хирургическое лечение.
Хирургический метод заключается в расширении затылочного отверстия черепа для распределении потока спинномозговой жидкости. Данная операция для своей эффективности имеет определенные особенности.
Прогноз
Владельцы после операции отмечают резкое улучшение общего состояния животного, снижение болевых ощущений у животного. К сожалению, после этой операции не проходит сирингомиелия до конца. В некоторых случаях, через 2-3 года могут появиться вновь признаки заболевания.
При подозрении на диагноз Киари приходите на консультацию и лечение в наш ветеринарный центр. Мы находимся в Москве, в ЮАО, недалеко от пересечения МКАД и Каширского шоссе. Точный адрес: Совхоз им. Ленина, дом 3а (карта проезда), метро Домодедовская, Орехово, Зябликово
По всем вопросам можно проконсультироваться по телефонам:
