Сирингомиелия у собак прогноз для жизни

Неврология

Услуги

Сирингомиелия

Сирингомиелия – это патологическое скопление спинномозговой жидкости (ликвора) внутри спинного мозга, приводящее к образованию полостей. Другие названия данной патологии, которые могут встретиться в литературе, это сиринкс или сирингогидромиелия.

Какая причина сирингомиелии?

Существует ряд теорий для объяснения развития такой проблемы, как сирингомиелия, и большинство из них основывается на том, что присутствует какая-то преграда для нормального прохождения спинномозговой жидкости внутри субарахноидального пространства. Субарахноидальное пространство – это пространство между оболочками спинного мозга, по которому циркулирует ликвор. Преградой, нарушающей ток ликвора, могут являться различные патологии, компрессирующие черепно-мозговое или спинномозговое пространство. Чаще всего сирингомиелией у собак поражается шейный отдел позвоночника, но она также может распространяться и на весь спинной мозг, что зависит от локализации причины. Установлено, что существует корреляция между размером сиринкса и возрастом пациента, обычно, чем старше пациент становится, тем сильнее увеличивается полость в спинном мозге, что говорит о прогрессирующем характере этой болезни.

Собака породы японский хин. Пациент поступил к нам в центр с жалобами на признаки проявления боли. На серии снимков МРТ можно увидеть скопление жидкости — очаги сирингомиелии

Как проявляется данное заболевание?

У собак заболевание может возникнуть в любом возрасте и проявляется болью, которая может выражаться тремором, вокализацией, сгорбленностью, скованностью движений. Степень боли будет зависеть от размеров сиринкса и его симметрии. У животных наблюдается гиперестезия – это повышенная чувствительность при прикосновении к животному, отмечается боль при воздействии раздражителей, которые обычно её не вызывают, например, даже при легком прикосновении.

Парестезия шеи и боков – это тоже один из видов расстройства чувствительности, при котором ощущается покалывание, онемение, мурашки. Это ощущение может проходить и снова появляться. Именно из-за этого расстройства у животных часто при сирингомиелии возникает «фантомное почесывание», то есть они пытаются навязчиво почесать то место, где у них есть сирингс, но в большинстве случаев даже не касаются когтями кожи, также может присутствовать стремление почесаться о предметы мордой. Естественно это воспринимается хозяевами как повод отвести питомца к дерматологу, но в данном случае собаке необходимо лечение у невролога. Сколиоз – это устойчивое искривление позвоночного столба в левую или в правую сторону относительно его оси, которое может со временем прогрессировать.

Признаки шейной миелопатии, такие как: слабость конечностей, нарушение координации, парез конечностей, атрофия мышц конечностей.

Мозжечково-вестибулярные признаки, такие как: потеря равновесия, шаткость походки, наклон головы. Наличие сиринкса не обязательно будет вызывать неврологические симптомы, и иногда обнаружение сирингомиелии во время проведения МРТ является лишь случайной находкой, но большие поражения повышают вероятность проявления клинических признаков.

Как диагностировать сирингомиелию у животных?

Для начала врачу-неврологу необходимо будет собрать подробный анамнез о жизни и болезни животного, тщательно осмотреть его и провести неврологический осмотр с проведением специальных тестов и проверкой рефлексов. Далее для исключения других патологий позвоночника, определения сопутствующих сирингомиелии пороков развития и обнаружения вторичных изменений костных структур проводится рентгенография. Так как симптомы, свойственные сирингомиелии, могут проявляться и при других заболеваниях, важно дифференцировать её от других патологий. Поэтому могут проводиться дополнительные исследования. В дальнейшем для точной диагностики сирингомиелии проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ).

РТ считается более подходящим методом для визуализации структур нервной системы, поэтому данный вид диагностики наиболее предпочтителен. Магнитно-резонансная томография позволяет провести как оценку наличия и степени сиринкса, так и даёт возможность оценить пресиринкс – интерстициальный отек паренхимы спинного мозга, который не виден на КТ.

На Т1-взвешенных изображениях области поражения имеют также гипоинтенсивный сигнал, то есть мы видим их темными. Форма полостей в спинном мозге может быть довольно сложной с перегородками. Участки центрального канала могут расширяться и могут связываться с полостями сиринкса. Продольную протяженность поражений оценивают на сагиттальных срезах, особенно T2-взвешенных изображениях, а ширину и высоту на – аксиальных срезах.

МРТ животным проводится под седацией, так как во время исследования требуется абсолютная неподвижность пациента и определенные укладки, от которых будет зависеть качество получаемых изображений. Поэтому перед проведением МРТ обязательно потребуется сдать общий и биохимический анализ крови и провести УЗИ сердца. Также, поскольку сирингомиелия у собак чаще всего обнаруживается в шейном отделе позвоночника, может понадобиться извлечение чипа перед МРТ, так как металл, из которого сделан чип, дает помехи на изображениях.

Как проводится лечение сирингомиелии у животных?

Лечение показано только при наличии клинических проявлений. Лечение основной причины, вызвавшей сирингомиелию, может привести к уменьшению сирингса и выздоровлению пациента.

Терапевтическое лечение сирингомиелии включает в себя:

Целью консервативного лечения является облегчение симптомов данного заболевания, и оно не может полностью вылечить сирингомиелию. В случае отсутствия положительного ответа на терапевтическое лечение, врачи прибегают к оперативному лечению. Хирургическое лечение применяется в тяжелых случаях заболевания и включает в себя такие виды операций как: ламинэктомия и вскрытие полости, шунтирование полости.

Прогноз при сирингомиелии у собак

Прогноз при сирингомиелии зависит от причины её возникновения и выраженности неврологических нарушений. При обнаружении у питомца любых симптомов, которые могут свидетельствовать о сирингомиелии, необходимо как можно раньше обратиться в клинику для осмотра специалистом.

Источник

Сирингомиелия (сирингогидромиелия) у собак

Сирингомиелия – это патологическое скопление спинномозговой жидкости (ликвора) внутри спинного мозга, приводящее к образованию полостей. Другие названия данной патологии, которые могут встретиться в литературе, это сиринкс или сирингогидромиелия.

Этиология

Существует ряд теорий для объяснения развития сирингомиелии, и большинство из нихосновывается на том, что присутствует какая-то преградадля нормального прохождения спинномозговой жидкостивнутри субарахноидального пространства. Субарахноидальное пространство – это пространство между паутинной и мягкой оболочками спинного мозга, по которому циркулирует ликвор. Преградой, нарушающей ток ликвора, могут являться различные патологии, компрессирующие черепно-мозговое или спинномозговое субарахноидальное пространство.

Рис. 1. Схематичное изображение спинного мозга собаки в поперечном разрезе

Преобладающей причиной, вызывающей сирингомиелию у собак, является Киари-подобная мальформация (сирингомиелический комплекс), которая является многофакторной патологией, вызванной увеличением объёма заднего мозга и нарушением развития затылочной кости. Киари-подобная мальформация распространена у кавалеркингчарльз спаниелей, но может встречаться и у других пород, таких как брюссельский грифон и другие мелкие породы собак.

Другие нарушения в строении задней части черепа и его соединения с шейным отделом позвоночника, такие как атланто-затылочное перекрытие, атлантоаксиальная нестабильность, затылочно-атлантоаксиальные пороки развития, атлантоаксиальные дуральные тяжи или аномалии зуба эпистрофея могут привести к развитию сирингомиелии.

Иныепатологии, такие как дивертикул квадригеминальной цистерны, натяжение спинного мозга (например, из-за дермоидного синуса или миеломенингоцеле), травма, арахноидит, поражения, занимающие пространство задней черепной ямки (это могут быть опухоли ствола головного мозга или эпидермоидные кисты), а также арахноидальные дивертикулы могут быть причинами сирингомиелии.

В некоторых случаях сирингомиелия может присутствовать без явных признаков краниоцервикальных нарушений. Поскольку у некоторых из больных собак обнаруживается сопутствующее расширение желудочков мозга, предполагается, что у них может быть какая-то иная форма непроходимости большого затылочного отверстия.

Ещё может встречаться необструктивная сирингомиелия – атрофическая, а также сирингомиелия, образовавшаяся в результате утраты паренхимы после травмы спинного мозга, инфаркта или других патологий, повреждающих структуру спинного мозга.

Чаще всего сирингомиелией у собак поражается шейный отдел позвоночника, но она также может распространяться и на весь спинной мозг, что будет зависеть от локализации её причины.

Установлено, что существует корреляция между размером сиринкса и возрастом пациента, обычно, чем старше пациент становится, тем сильнее увеличивается полость в спинном мозге, что говорит о прогрессирующем характере этой болезни.

Клиническая картина сирингомиелии у собак

Клинические признаки сирингомиелии у собакмогут возникать в любом возрасте и включают в себя:

И хотя наличие сиринкса не обязательно будет вызывать неврологические симптомы, и иногда обнаружение сирингомиелии во время проведения МРТ является лишь случайной находкой, но большие поражения повышают вероятность проявления клинических признаков.

Диагностика сирингомиелии у собак

Далее для исключения других патологийпозвоночника, определения сопутствующих сирингомиелии пороков развития и обнаружения вторичных изменений костных структур проводится рентгенография.

Так как симптомы, свойственные сирингомиелии, могут проявляться и при других заболеваниях, важно дифференцировать её от других патологий. Поэтому могут проводиться дополнительные исследования.

В дальнейшем для точной диагностики сирингомиелии проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ). В тех случаях, когда более важна детальная визуализация костных структур или при наличии противопоказаний к проведению МРТ, может проводиться компьютерная томография (КТ) с миелографией. На КТ сирингомиелия будет выглядеть как области расширения спинного мозга, а на Миело-КТ будут видны заполненные контрастом полости на поздних изображениях.

МРТ считается более подходящим методом для визуализации структур нервной системы, поэтому данный вид диагностики наиболее предпочтителен. Магнитно-резонансная томография позволяет провести как оценку наличия и степени сиринкса, так и даёт возможность оценить пресиринкс – интерстициальный отек паренхимы спинного мозга, который не виден на КТ.

На МРТ сирингомиелия лучше всего визуализируется на Т2-взвешенных изображениях, на них видны продолговатые очаговые изменения спинного мозга, дающие яркий сигнал равный по интенсивности спинномозговой жидкости. На последовательности T2-Flair, на которой сигнал от свободной жидкости подавляется, полости с ликвором выглядят гипоинтенсивными (темными). На Т1-взвешенных изображениях области поражения имеют также гипоинтенсивный сигнал, то есть мы видим их темными. Форма полостей в спинном мозге может быть довольно сложной с перегородками. Участки центрального канала могут расширяться и могут связываться с полостями сиринкса. Продольную протяженность поражений оценивают на сагиттальных срезах, особенно T2-взвешенных изображениях, а ширину и высоту на – аксиальных срезах.

МРТ животным проводится под седацией, так как во время исследования требуется абсолютная неподвижность пациента и определенные укладки, от которых будет зависеть качество получаемых изображений. Поэтому перед проведением МРТ обязательно потребуется сдать анализы крови и провести УЗИ сердца. Также, поскольку сирингомиелия у собак чаще всего обнаруживается в шейном отделе позвоночника, может понадобиться извлечение чипа перед МРТ, так как металл, из которого сделан чип, дает помехи на изображениях.

Рис. 2. МРТ шейного отдела позвоночника собаки. Сагиттальная и аксиальная проекции, Т2-ВИ изображения. Стрелками показана значительная сирингомиелия на уровне C1-С6.

Лечение сирингомиелии у собак

Лечение показано только при наличии клинических проявлений.

Лечение основной причины, вызвавшей сирингомиелию, может привести к уменьшению сирингса и выздоровлению пациента.

Терапевтическое лечение сирингомиелии включает в себя:

Хирургическое лечение применяется в тяжелых случаях заболевания и включает в себя такие виды операций как:

Прогноз при сирингомиелии у собак

Автор статьи:
Ветеринарный врач-невролог, врач визуальной диагностики
Маслова Анна Павловна

Источник

Киари подобный порок и сирингомиелия у собак

Типичная МРТ-картина Киари подобного порока и сирингомиелии у собак по данным Rusbridge C, Jeffery, NJ: (2007). Звездочкой обозначено скопление жидкости в области первых сегментов спинного мозга.

Первичными клиническими признаками заболевания являются боль и расстройства, характерные для повреждения дорсального рога спинного мозга.

Патогенез

Теория возникновения сирингомиелии

Порок развития Киари, обструкция большого затылочного отверстия, предотвращают передачу систолической пульсовой волны на ликвор, а затем дальнейшую ее передачу к дистальным участкам. Пульсовое давление вместо этого передается и отражается в ткани спинного мозга, вызывая увеличение интрамедуллярного давления и уменьшение давления субарахноидально.

Кроме того из-за частичной обструкции ликвор, перемещаемый каждой систолой через более узкий проход, вызывает высокую скорость потока вентрально в пределах большого затылочного отверстия. Эти высокоскоростные потоки, согласно эффекту Вентури (эффект Вентури является следствием закона Бернулли, доказывающему, что давление газа или жидкости обратно пропорционально скорости их движения), уменьшают гидростатическое давление в субарахноидальном пространстве. Изменения в давлении вызывает “эффект всасывания” в спинной мозг. Постоянное давление в спинном мозге заканчивается внеклеточным накоплением жидкости и, в конечном счете, сирингомиелией.

Распространенность заболевания

Клинические симптомы

Могут также развиться неврологические симптомы, связанные с повреждением вентрального рога спинного мозга, слабость и атрофия мышц грудных конечностей, атаксия тазовых конечностей. Иногда наблюдаются судорожные припадки, похожие на эпилептические, паралич черепно-мозговых нервов.

Клиническое течение болезни

У некоторых собак болезнь развивается стремительно и может привести к гибели. У других ухудшение наблюдается в течение длительного времени, иногда нескольких лет. Восстановление и регресс неврологического дефицита может наблюдаться на протяжении нескольких месяцев после появления первых симптомов.

Диагноз

Диагноз ставиться в первую очередь на основании данных МРТ С их помощью можно увидеть сместившиеся в большое затылочное отверстие мозжечок и спинной мозг. Наблюдается типичная желудочковая дилатация, отсутствие ликвора вокруг спинного мозга и мозжечка в области затылочного отверстия, наличие полостей заполненных ликвором в шейных сегментах спинного мозга.

Компьютерная и обычная рентгенография неинформативны. В некоторых случаях на основании данных миелографии можно предположить наличие патологии (рис. 1).

Электроэнцефалография так же может помочь в постановке диагноза (рис. 2).

Рис. 1. Редкий случай постановки диагноза на основании данных миелографии у собаки чихуахуа, кобель, 2 года. Скопление жидкости в области первых сегментов спинного мозга (указано стрелкой), расширены желудочки мозга.
Рис. 2. Собака, йоркширский терьер, 5 лет. Часто встречаемая ЭЭГ у собак с Киари подобным пороком развития. Изменения на ЭЭГ неспецифичны и могут проявляться при других патологических состояниях, например, при умеренной гидроцефалии. Но значительно отличается от энцефалограммы при энцефалите или объемном процессе (опухоли в головном мозге).

Исследование ликвора необходимо в дифференциальной диагностике энцефалитов. Также обязательно должен быть проведен биохимический анализ крови, включающий в себя исследование желчных кислот, что весьма важно в дифференциальной диагностике гепатоэнцефалопатии.

По концентрации сывороточных желчных кислот нельзя дифференцировать болезни печени. Однако если их концентрация после приема корма сильно возрастает (более 150 ммол/л), то можно предполагать наличие цирроза или портосистемное шунтирование. У собак мелких и карликовых пород возможно сочетание этих двух патологий, что вынуждает сначала провести операцию по лигированию портосистемного шунта с помощью амероидного констриктора, а затем, если неврологические симптомы остаются, принимать меры по лечению Киари подобного порока и сирингомиелии ( рис.3-а, б, в).


Рис. 3-а. Скопление жидкости в области 2-4 сегментов спинного мозга в шейном отделе. Рис. 3-б. Скопление жидкости в области 2-4 сегментов спинного мозга в шейном отделе. Рис. 3-в. Собака породы йоркширский терьер, 1.5 года. На серии снимков МРТ можно увидеть скопление жидкости в области 2-4 сегментов спинного мозга в шейном отделе, смещение мозжечка и спинного мозг в большое затылочное отверстие; типичную желудочковую дилатацию; отсутствие ликвора вокруг спинного мозга и мозжечка в области затылочного отверстия; наличие полостей, заполненных ликвором в шейных сегментах спинного мозга.

Сирингомиелия может встречаться не только при смещении мозжечка в увеличенное затылочное отверстие, но и при других патологиях: грыжи диска, воспалительные болезни: гранулематозный менингоэнцефаломиелит, атлантоаксиальный вывих, неоплазия, дискоспондилит, врожденные заболевания позвоночника, – для принятия правильного решения во всех этих случаях необходимо проведение МРТ.

На рисунке 4 мы видим скопление жидкости в области краниальных сегментов спинного мозга, при этом смещение мозжечка отсутствует, о чем свидетельствует наличие ликвора между ним и затылочной костью. При этом мы видим компрессию спинного мозга зубом С2, что также может нарушать движение ликвора в области затылочного отверстия.

Выбор метода лечения и проводимой в этом случае операции будет совершенно иным.

Ход проводимого лечения изображен на рисунке 4а-в.

Рис. 4. Собака породы той-терьер, 1год, кобель. Толстой стрелкой указано скопление жидкости в области первых шейных сегментов. Тонкой стрелкой обозначена компрессия спинного мозга в области С1-С2 сегментов. Жидкость между костью и мозжечком показана черными стрелками.
Рис. 4-а. Собака породы той-терьер, 1год, кобель. Этап операции (оперативный доступ) для дорсальной стабилизации С1-С2.

Лечение

Основная цель лечения данного заболевания – снижение боли. Возможно проведение операции – черепно-цервикальной декомпрессии.

После оперативного лечения уменьшение неврологического дефицита наблюдается у 80% пациентов, 20% животных погибает. У 45% прооперированных наблюдается удовлетворительное качество жизни (Rusbridge 2007). У остальных, несмотря на улучшение состояния, качество жизни остается неудовлетворительным.

В 25% случаях у прооперированных животных спайки ткани по большому затылочному отверстию заканчиваются переобструкцией. У 50% пациентов с удовлетворительным качеством жизни, в конечном счете, ухудшается неврологический статус (Dewey и другие 2005, Rusbridge 2007).

На примере 80-ти пациентов нашей клиники при различном выборе лечения Киари подобного синдрома и сирингомиелии, можно наблюдать следующие результаты:

Консервативное лечение

Консервативное лечение включает в себя три основные группы препаратов: средства, уменьшающие продукцию ликвора; обезболивающие и кортикостероиды.

Фуросемид, омепрозол, диакарб

Лечение следует начать с приема этих препаратов, для некоторых пациентов этого достаточно для стабилизации состояния. Адекватная терапия нейропатических болевых синдромов возможна при применении прежде всего антиконвульсантов.

По структуре топирамат относится к классу сульфат-замещённых моносахаридов. Основной механизм его действия заключается в ингибировании карбонатной ангидразы, усилении GABA, блокаде Na+ и Ca++ каналов и антагонизме с глутаматом. Из всех антиконвульсантов топирамат имеет самый широкий механизм действия.

В исследовании на CAT-модели в 2004 году исследователи Storer и Goadsby обнаружили, что механизм действия топирамата может заключаться в ингибировании активации нейронов. Топирамат уменьшает частоту возникновения потенциалов действия, характерных для нейрона в состоянии стойкой деполяризации, что свидетельствует о зависимости блокирующего действия препарата на натриевые каналы от состояния нейрона.

Топирамат потенцирует активность GABA в отношении некоторых подтипов GABA-рецепторов (в т.ч. GABAA-рецепторов), а также модулирует активность самих GABAA-рецепторов, препятствует активации каинатом чувствительности. Каинат/АМПК-рецепторов к глутамату, не влияет на активность N-метил-D-аспартата в отношении NMDA-рецепторов. Эти эффекты препарата являются дозозависимыми при концентрации топирамата в плазме от 1мкМ до 200 мкМ, с минимальной активностью в пределах от 1 мкМ до 10 мкМ.

Считается, что антидепрессанты оказывают анальгетический эффект по трём основным механизмам:

Трициклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин, кломипрамин

Их фармакологическое действие заключается в ингибировании обратного захвата норадреналина и серотонина, что ведёт к накоплению данных нейромедиаторов в области рецепторов.

Кортикостероиды

Хирургическое лечение

Операцией выбора при данной патологии может быть вентрикуло-перитонеальное шунтирование, а также операция по шунтированию первых сегментов спинного мозга с использованием вентрикуло-перитонеального шунта без клапана. Для этого проводится дорсальная ламинэктомия (удаление дуги позвонка). Затем в полость кисты спинного мозга устанавливается шунт, который отводит жидкость в ткани шеи.

Предложенные в медицине операции при сирингомиелии

У людей, как правило, выполняют следующие виды нейрохирургических вмешательств:

На краниовертебральном переходе наиболее часто выполняют:

Все операции на краниовертебральном переходе необходимо заканчивать реконструкцией большой затылочной цистерны (Благодатский М.Д. и соавт., 1993). В ветеринарной практике тоже возможно использование методики некоторых из этих операций. Показания для них определяются строго индивидуально. Выбор операции, затем ее проведение возможны только после определения основного патогенетического звена и тщательно проведенной диагностики с применением МРТ.

Рис. Алгоритм диагностики и лечения при сирингомиелии, используемый в медицине.

Также существует предложенный алгоритм проведения лечебных мероприятий при киари подобном пороке и сирингомиелии у собак ( приложение ). (Rusbridge C, Jeffery, NJ: (2007)

Рис. Алгоритм диагностики и лечения при сирингомиелии, используемый в медицине.

Прогноз при данном заболевании зависит от эффективности лечения. Более половины собак могут жить еще в течение длительного срока, в нашей практике были пациенты, прожившие более 9 лет при правильно подобранном лечении. У некоторых животных остается неврологический дефицит, который не мешает поддерживать нормальное качество жизни.

Главной отличительной чертой Киари подобного порока и сирингомиелии у собак от аномалии Арнольда – Киари является отсутствие увеличенного затылочного отверстия и спинномозговой жидкости в области первых сегментов спинного мозга.

Клинический пример развития аномалии Арнольда-Киари у кошки

В клинику поступил кот (1.5 года) с нарушением двигательной функции.

Рис.1а. Кот (1.5 года) с нарушением двигательной функции по типу сенситивной атаксии.
Рис. 1б. Кот (1.5 года). МРТ. Дивентрикулярная гидроцефалия аномалия Арнольда-Киари 2-ой степени.

При проведении неврологического обследования выявлена сенситивная атаксия и отсутствие болевой чувствительности на всей поверхности тела, что указывает на повреждение области таламуса. На МРТ выявлена дивентрикулярная гидроцефалия аномалия Арнольда-Киари 2-ой степени.

Рис.1а. Кот (1.5 года) с нарушением двигательной функции по типу сенситивной атаксии.
Рис. 1-г. Заключительный этап декомпрессии – удалена большая часть затылочной кости.

Проведена операция по черепно-цервиальной декомпрессии.

В течение полутора месяца отмечено полное восстановление чувствительности у данного животного.

Источник